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Résumé Jnlf Marseille 2015

Syndrome CLIPPERS
Résumé
Résumé
En 2010, l'équipe de la Mayo Clinic identifia chez 8 patients présentant des caractéristiques communes, un nouveau désordre neurologique intitulé CLIPPERS pour Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids. CLIPPERS se définit par la récurrence 1) d'événements cliniques orientant vers une atteinte du tronc cérébral; 2) associés sur l'IRM à de multiples prises de contrastes ponctiformes et curvilinéaires prédominants dans le pont pouvant diffuser rostralement et caudalement. Ces épisodes neurologiques sont caractérisés par 3) une cortico sensibilité persistante dans le temps, mais aussi 4) une cortico dépendance responsable de rechutes lors du sevrage en corticoïdes, donnant ainsi l'aspect d'une évolution rémittente récurrente. 5) Lorsqu'une analyse histologique des lésions est effectuée, elle révèle un infiltrat inflammatoire lympho-histiocytaire le plus souvent centré autour d'un vaisseau de petit calibre.
Depuis cette description princeps, plus de 20 nouveaux cas ont été publiés sous la forme de petites séries rétrospectives ou de cas rapportés. Dans notre série française incluant 12 patients CLIPPERS, un cas évolua vers un lymphome cérébral primitif après 3 ans de suivi. Dans la littérature, 3 autres patients qui présentaient eux aussi initialement l'ensemble des 5 caractéristiques définissant CLIPPERS, évoluèrent respectivement vers un lymphome cérébral primitif, une granulomatose lymphomatoïde, et une vascularite primaire du système nerveux central. Dès lors la question de savoir si CLIPPERS est une nouvelle maladie, ou un syndrome comprenant différentes maladies (déjà connues ou non) reste ouverte. Il est intéressant de noter que chez les 4 patients identifiés à tort comme des CLIPPERS, l'histologie initiale ne permettait pas de prédire l'évolution.
La biopsie cérébrale utilisant les techniques de routine ne semble donc pas pertinente si les critères cliniques, radiologiques, et de cortico sensibilité sont réunis. Le suivi des patients CLIPPERS et le développement de nouveaux bio-marqueurs semblent indispensables afin de mieux caractériser cette nouvelle entité.

Informations complémentaires
Les auteurs n'ont aucun conflit d'intérêt à déclarer.


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