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Résumé Jnlf Marseille 2015

Angéite cérébrale et cancer : mythe ou réalité ?
Résumé
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Lorsqu'un événement cérébro-vasculaire survient en contexte néoplasique, il est le plus souvent la conséquence d'anomalies de la coagulation, à l'origine notamment d'une CIVD ou d'une endocardite thrombotique non bactérienne (dite endocardite marastique). Une modification de la paroi artérielle, beaucoup plus rare, peut elle-même être d'origine variée : vasospasme, atteinte pariétale induite par certaines chimiothérapie ou par une radiothérapie, atteinte infectieuse favorisée par le contexte d'immunosuppression.

Exceptionnellement, une angéite cérébrale inflammatoire non infectieuse, granulomateuse, a été rapportée en association avec un cancer. Ce dernier correspond dans la grande majorité des cas à une hémopathie (maladie de Hodgkin surtout, mais aussi lymphomes non hodgkiniens et leucémies myéloïdes chroniques) et l'angéite peut en être la complication révélatrice. Histologiquement, les infiltrats inflammatoires pariétaux présentent une organisation granulomateuse. Le diagnostic peut s'avérer complexe dans la mesure où examens angiographiques (atteinte prédominant sur les vaisseaux de petit calibre) et biopsie (atteinte vasculaire segmentaire) peuvent être normaux. Les mécanismes qui sous-tendent cette angéite granulomateuse paranéoplasique demeurent mystérieux.

A l'image de l'angéite cérébrale primitive du système nerveux central, dont l'angéite granulomateuse partage la clinique polymorphe (tableau d'encéphalopathie avec atteintes focales sous forme d'AVC et/ou de crises épileptiques partielles) et les difficultés diagnostiques, les méninges sont plus fréquemment touchées que le parenchyme cérébral lui-même. Selon la gravité, un traitement par corticoïdes simples et/ou immunosuppresseurs est proposé. Une régression est parfois observée avec la rémission de l'hémopathie.

Des cas isolés d'angéite cérébrale histologiquement prouvés ont aussi été rapportés en association avec divers cancers solides (séminome, sarcome, etc…). De manière générale, la présence d'une angéite cérébrale en contexte néoplasique assombrit le pronostic général.


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