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Résumé Jnlf Marseille 2015

Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) de l'enfant
Résumé
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Introduction : Les Polyradiculonévrites inflammatoire démyélinisantes chroniques (PIDC) sont des neuropathies démyélinisantes acquises de survenue rare chez l'enfant. Posant des difficultés diagnostiques à cet Age, vu la fréquence des neuropathies héréditaires. Leur traitement repose essentiellement sur les immunoglobulines intraveineuses ou la corticothérapie par voie orale, les bolus de méthyl-prédnisolone (MP) représentent une alternative rarement utilisée.
Observations : Nous rapportons Huit cas de PIDC de l'enfant diagnostiqués sur des critéres cliniques, et electrophysiologiques et ayant bien évolués sous bolus de methyl-prédnisolone. Il s'agissait de trois garçons et de cinq filles, âgés de 3ans à 13 ans au moment du diagnostic, ayant présentés dans les antécédents des épisodes récurrents d'impotence fonctionnelle des deux membres inférieurs responsables de troubles de la marche avec chutes et, partiellement ou complètement réversibles sans traitement, selon les cas. L'examen à l'admission retrouvait un déficit moteur des deux membres inférieurs de distribution et de sévérité variable associés à une aréflexie et une hypoesthésie vibratoire, un steppage dans deux cas. L'ENMG mit en évidence des signes électrophysiologiques compatibles avec une PIDC. L'Etude du LCS objectivait une dissociation albumino-cytorachique. Devant le jeune âge de nos patients et le risque d'une corticothérapie per os à forte dose, des bolus mensuels de MP ont été préconisés. Le nombre de bolus, l'Evolution et le recul étaient variables.
Discussion et conclusions: Les PIDC de l'enfant sont rares, avec une incidence et une prévalence variables vu l'inhomogénéité des séries de la littérature. Elles présentent des particularités cliniques, électrophysiologiques, surtout évolutives et pronostiques, permettant de les distinguées de celles de l'adulte et des neuropathies héréditaires volontiers, plus fréquentes à cet âge (constituant avec les neuropathies métaboliques des leukodystrophies, la principale difficulté du diagnostic différentiel). Elles sont volontiers récidivantes et de bon pronostic. A travers Ces observations nous soulignons ces aspects avec les particularités thérapeutiques et la bonne évolution sous bolus de MP qui peut constituer une alternative thérapeutique à cette tranche d'âge.


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