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Résumé Jnlf Marseille 2015

SLA : actualités fondamentales en 2014
Résumé
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Nous présenterons de façon synthétique et naturellement non exhaustive des avancées récentes de la recherche fondamentale dans la SLA. On connaît les progrès considérables réalisés dans le domaine de la génétique de la SLA. En 2011, un gène majeur, C9ORF72, a pu être impliqué dans la majorité des formes familiales qui peuvent s'associer à une démence temporo-frontale. De nombreux travaux sont maintenant en cours pour comprendre les mécanismes en cause, sachant qu'il n'est pas encore établi s'il s'agit d'un gain ou d'une perte de fonction. Ces travaux ouvrent vers de nouvelles voies thérapeutiques puisque les premières thérapies ciblées sur les anomalies moléculaires pourraient voir le jour (oligonucléotides antisens ou interférence par ARN notamment). D'autres travaux s'attachent à comprendre les mécanismes d'extension des lésions dégénératives. Plusieurs modèles sont proposés, qu'il s'agisse d'une extension régionale par contiguïté ou plus à distance en tenant compte des connexions anatomiques ou fonctionnelles (de type « wired together-die together »). Comme cela est envisagé dans d'autres maladie neurodégénératives, des mécanismes de type « prion-like » pourraient rendre compte de l'extension des lésions. Le domaine de la recherche fondamentale de la SLA est riche et d'autres axes seront abordés. Il s'agit par exemple du rôle des cellules non neuronales, d'éventuelles neurotoxines ou encore de l'importance des anomalies du métabolisme énergétique.


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