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Résumé Jnlf Marseille 2015

Neurohistiocytose : de la classification clinique à la thérapie ciblée
Résumé
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Les histiocytoses regroupent des maladies multisystémiques hétérogènes caractérisées par la prolifération de cellules du lignage monocytes-macrophages-cellules dendritiques. Trois grands groupes d'histiocytoses, eux-mêmes subdividés en plus entités, sont individualisés: (i) dendritiques, (ii) macrophagiques, et (iii) malignes.
Les histiocytoses dendritiques sont dominées par l'histiocytose langerhansienne, autrefois appelée histiocytose « X » résultant de la fusion de plusieurs entités (i.e. le granulome éosinophile, la maladie de Hand-Schüller-Christian, et la maladie de Abt-Letterer-Siwe). Les histiocytoses dendritiques non langerhansiennes regroupent notamment le xanthogranulome juvénile et la maladie d'Erdheim-Chester. La lymphohistiocytose hémophagocytique primitive et la maladie de Rosai-Dorfman font, quant à elles, partie des histiocytoses macrophagiques. Enfin, les histiocytoses malignes regroupent certaines leucémies et certains sarcomes.
Les histiocytoses touchent le système nerveux central avec deux principaux types de lésions: (i) pseudotumorale et (ii) pseudodégénérative. Ces lésions s'opposent en tous points. En effet, l'épidémiologie, les manifestations cliniques, l'aspect neuroradiologique, les caractéristiques histologiques et le pronostic de ces types de lésions observées dans les histiocytoses sont radicalement différents.
Ces dernières années ont été marquées par la découverte de mutations activatrices récurrentes du gène BRAF dans les histiocytoses. Des thérapies moléculaires ciblées contre le produit de ces anomalies génétiques ont été développées. Elles ont révolutionné le pronostic des lésions pseudotumorales systémiques et neurologiques des histiocytoses avec des régressions lésionnelles importantes.
La classification diagnostique des histiocytoses et de leurs atteintes neurologiques ont été raffinées grâce notamment à la microscopie électronique, à la biologie moléculaire et à l'imagerie. Cette meilleure caractérisation multimodale des histiocytoses a également ouvert la voie à des stratégies thérapeutiques innovantes.

Informations complémentaires
Groupe d'études des histiocytoses. Programme ANR-10-IA

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