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Résumé Jnlf Marseille 2015

Syndrome radiologiquement isolé et myosite orbitaire
Résumé
Introduction

Nous présentons le cas non résolu d'un patient adressé dans le service pour une myosite du droit interne droit associée à des anomalies de signal de la substance blanche encéphalique

Observation
Il s'agit d'un patient âgé de 46 ans, sans antécédent notable, adressé dans notre service pour une exophtalmie droite douloureuse apparue sur quelques jours. Le reste de l'examen neuroophtalmologique était sans particularité.

L'IRM orbitaire a révélé une infiltration du muscle droit interne droit en séquence T2 et T1 avec injection, impliquant le tendon, ce qui allait contre l'hypothèse d'une orbitopathie dysthyroïdienne.

Les coupes parenchymateuses réalisées de façon concomitantes retrouvaient des anomalies de signal de la substance blanche supratentorielle impliquant les régions périventriculaires et juxtacorticales. La moelle épinière et la fosse postérieure étaient épargnées. Il n'y avait pas de prise de contraste au niveau de ces lésions.

L'analyse du LCR a recueilli un liquide acellulaire. On retrouvait une hyperprotéïnorachie modérée, une synthèse intrathécale d'immunoglobulines avec présence de bandes oligoclonales.

Un bilan paraclinique extensif n'a pas retrouvé d'argument pour documenter une pathologie infectieuse, dysimmunitaire systémique, ou tumorale.

L'évolution a été marquée par une corticosensibilité partielle et d'une importante corticodépendance.

Une biopsie orbitaire a été pratiquée, les résultats sont en attente.

Discussion

Ce cas présente une double problématique:

- D'une part de savoir quelle est l'étiologie de l'infiltration musculaire. L'aspect radiologique n'était pas en faveur d'une orbitopathie dysthyroïdienne. Par ailleurs la corticodépendance fait remettre en question le diagnostic de myosite orbitaire.

- D'autre part de savoir si les anomalies parenchymateuses entrent dans le même cadre étiologique ou constituent un syndrome radiologiquement isolé.

Conclusion

Nous présentons le cas d'un patient présentant une exophtalmie douloureuse liée à une infiltration du droit interne, associée à des anomalies de signal de la substance blanche encéphalique.


Mots Clés




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