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Résumé Jnlf Marseille 2015

Quand faut-il évoquer une myopathie devant une élévation chronique des CPK ?
Résumé
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Des études épidémiologiques récentes ont montrées qu'environ 20% de la population générale présente une élévation chronique de l'activité de la Créatine Phosphokinase (CPK).
En présence des valeurs très élevée de CPK (>5 fois la normale) le diagnostic de myopathie est très probable, tandis que une élévations modérée chronique des CPK (<3 fois la normale) peut poser un certain nombre de problèmes d'interprétation.
En particulier, la définition de valeur normale des CPK n'est pas facile, puisque cette valeur peut varier en fonction de l'ethnie, du gendre, du niveau d'activité physique mais aussi en fonction des méthodes de réalisation de l'analyse.
Fréquemment associées à des CPK élevées, les myalgies représentent une des raisons habituelles de recours aux neurologues. De manière intéressante, dans une étude faite dans notre Service, les myalgies non associées à une élévation de CPK sont rarement dues à une myopathie sous-jacente. Plus fréquemment, des atteintes du système nerveux central ou périphérique, des causes rhumatologiques, endocrinologiques, toxiques ou iatrogène sont retrouvées ou alors un terrain psychiatrique faisait évoquer une cause non organique.
Chez les patients présentant des myalgies isolée ou associées à une élévation modérée des CPK, la biopsie musculaire devrait être proposée seulement si utile au diagnostique et non pas par défaut. A ce sujet, des recommandations Européennes ont été établies, d'après une revue de la littérature (Kyriakides et al, Eur J Neurol. 2010 ; Kyriakydes et al, Eur J Neurol. 2013) selon lesquelles la biopsie musculaire est plus fréquemment d'utilité diagnostique si les myalgies apparaissent à l'effort, si l'élévation des CPK est évidente à repos et en présence d'une ou plusieurs de ces associations: i) myoglobinurie; ii) second souffle ; iii) histoire familiale d'élévation des CPK, iii) faiblesse musculaire ; iv) hypertrophie/atrophie musculaire; v) CPK >3 fois la normale ; vi) EMG myopathique.

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