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Résumé Jnlf Marseille 2015

Epitheliopathie en Plaques et infarctus cérébraux multiples chez un adolescent de 14 ans
Danielle TOKO DJUIDJE (1), Réné Sylvère DJOKO FEUNING (1), François KENMOGNE KAMDEM (1), Marie Achille KENMOGNE KOUNTCHOU (1), Harold Stéphane DJANI NJADJA (1), Yasser AL SALEH (1), Patrick LE COZ (1)
(1) Neurologie - Centre Hospitalier - - 62000 - Arras - France
Résumé
Introduction

L'épithéliopathie en plaques (EP) est une choriorétinite inflammatoire pouvant s'intégrer dans un contexte inflammatoire général associant parfois une vascularite. Il s'agit d'une cause rare d'infarctus cérébraux.

Observation
Un jeune de 14 ans aux antécédents personnels de paralysie faciale à frigore et d'EP consulte pour céphalées d'apparition progressive et majoration des troubles visuels évoluant depuis une semaine. Il avait comme traitement des corticoides. Les antécédants familiaux sont marqués par des épisodes thrombo-emboliques récidivants chez la mère, la grand mère maternelle et la tante maternelle avec présence d'anticorps antiphosphatidilethanolamine chez la tante. L'examen neurologique retrouve un score NIHSS à 2 fait d'une hémianopsie latérale homonyme droite. Il présentait une baisse de l'acuité visuelle dans le cadre de l'EP diagnostiqué 1 mois avant son admission. Par ailleurs l'examen clinique était sans particularité. L'IRM cérébrale a révèlé des infarctus cérébraux multiples dans les territoires de l'artère cérébrale moyenne, antérieure et postérieure gauche et un infarctus ponctiforme dans le territoire de l'artère cérébrale moyenne droite. Le bilan cardiaque était sans anomalie particulière. Le bilan de thrombophilie à mis en evidence une mutation hétérozygote du gène de la methylène tetrahydrofolate réductase. Le reste du bilan étiologique ne révélait pas d'anomalie particulière. Le traitement a consisté à la majoration de la corticothérapie.

Discussion

L'EP est une cause rare d'infarctus cérébraux. Le mécanisme s'intègre dans le cadre d'une vasculite cérébrale. Les vascularites du système nerveux central sont des pathologies rares et représentent moins d'1% des étiologies des infarctus cérébraux.Dans notre cas, le jeune âge du patient et la présence d'un terrain thrombo-embolique familial a fait rechercher une maladie systémique. L'évolution a été favorable sous corticothérapie.

Conclusion

La découverte d'infarctus cérébraux multiples dans un contexte d'épithéliopathie en plaques doit faire évoquer une vascularite du système nerveux central. Il s'agit d'une cause rare d'infarctus cérébraux.

Informations complémentaires


Mots Clés

Épithéliopathie en plaques
Infarctus
Vascularite
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