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Résumé Jnlf Marseille 2015

Tête tombante révélant un syndrome de chevauchement (polymyosite associée à une sclérodermie)
Chahrazed BOUKADIR (1), Saadia LOUGANI (1), Soulaimene MAHOUI (1), M ZAAMOUM (2), Atmene CHAOUCH (2), Wahiba AMER ELKHEDOUD (1), Malika CHAOUCH (1)
(1) Neurologie - Etablissement Hospitalier Spécialisé - 16000 - Beanaknoun / Alger - Algerie
(2) Neurophysiologie - Etablissement Hospitalier Spécialisé - 16000 - Benaknoun / Alger - Algerie
Résumé
Introduction

Le syndrome de chevauchement est la forme la plus fréquente des myopathies inflammatoires idiopathiques , associant une myosite inflammatoire et une connectivite et ou des auto- anticorps spécifiques (TROYANOV 2005).


Observation
Nous rapportons le cas clinique d'un patient âgé de 62ans,qui a présenté brutalement une tête tombante associée un mois après à une diplégie faciale et un déficit moteur proximal aux 4membres et des myalgies diffuses ,ayant évolué rapidement vers l'aggravation avec survenue trois mois après des troubles de la déglutition et d'une détresse respiratoire aigue.
L'examen neurologique: une diplégie faciale, tête tombante, un syndrome myogène aux 4membres.
L'examen somatique: Des lésions cutanées d'une sclérodermie.
L'auscultation : des râles crépitant diffus.
Biologiquement :un syndrome inflammatoire: Vs accélérée à 110 la 1ere heure , à 115 la 2eme heure,CRP positive 96mg/L. FAN,AC anti PM-Scl , Ac anti RO-52: positifs.
une atteinte myogène à l'EMG,
Biopsie musculaire : en faveur d'une polymyosite.
TDM thoracique : aspect d'une fibrose pulmonaire.
Devant ce tableau de myosite de chevauchement ,le patient a été mis sous
Corticothérapie à forte dose entrainant une amélioration spectaculaire.

Discussion

L'association d'une myosite à une sclérodermie est la forme la plus fréquente des syndromes de chevauchement (40%), souvent la connectivite est contemporaine à la myosite sur plusieurs années(70% des cas),Or que chez notre patient,la tête tombante a précédé l'atteinte musculaire des membres et les troubles respiratoires,le tout a évolué rapidement vers l'aggravation au bout de 3mois.
Ac anti PM-SCL rarement positif 10%( des cas).

Conclusion

Savoir penser à ce syndrome qui malgré sa fréquence il est parfois de diagnostic difficile devant l'inauguration du tableau par des signes atypiques(tête tombante),une corticothérapie à temps peut éviter les complications.

Informations complémentaires


Mots Clés

Une sclérodermie avec auto ac spécifiques
Une tete tombante
Une polymyosite
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