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Résumé Jnlf Marseille 2015

Hémichorée du sujet âgé à IRM normale
Ouhaïd LAGHA-BOUKBIZA (1), Martial MALLARET (1), Mathieu ANHEIM (1), Christine TRANCHANT (1)
(1) 6963 Mouvements Anormaux - CHU Hautepierre - 67200 - Strasbourg - France
Résumé
Introduction

Les hémichorees présentent des étiologies multiples et une cause anatomique est classiquement à rechercher à l imagerie cérébrale. Nous rapportons le cas d'hémichorées chez 4 patients âgés sans anomalie explicative à l IRM.

Observation
2 patients ont présenté des mouvements hemicorporels paroxystiques sans antécédent d accident vasculaire cérébral chez des patients hypertendus. Les mouvements anormaux sont pluriquotidiens distaux et ne surviennent qu en position debout. L imagerie cérébrale ne met pas en évidence d atteinte des noyaux gris centraux. Le döppler des troncs supra-aortiques retrouve à chaque fois une sténose carotidienne controlatérale sans retentissement hémodynamique. Une hypotension orthostatique sympathicotonique est alors mise en évidence. Un SPECT met en évidence un déficit de perfusion positionnel chez les deux patients. L' adaptation du traitement antihypertenseur avec lutte contre l hypotension orthostatique associée au traitement antiaggrégant permettant la diminution voire la disparition des mouvements paroxystiques.
2 patientes présentent des mouvements anormaux hémicorporels choréiques, sans anomalie IRM causale, amples et permanents de début brutal. L'hémogramme décèle une polyglobulie chez l'une et une thrombocytémie chez l autre, avec anomalies du myélogramme en faveur d un syndrome myeloprolifératif avec mutation JAK2 positive à chaque. Une prise en charge hématologique associée à la tétrabenazine permettent une nette diminution des mouvements choréiques.

Discussion

Ces hémichorées à IRM normale sont ici associées à un défaut de perfusion, dû soit à un facteur positionnel soit à une défaut d oxygénation. Les 2 premiers cas sont des "limb shaking syndrome" ou l hypoperfusion est retrouvée grâce au SPECT positionnel. Les mécanismes de l hypoperfusion dans les hémopathies restent moins clairs, les manifestations choréiques semblant associées à l existence dune mutation de JAK2 dans la littérature.

Conclusion

Nous rapportons donc 2 causes vasculaires d hemichorée du sujet âgé, insistant sur l importance des anomalies de l hémogramme et les hypotension orthostatiques iatrogènes.

Informations complémentaires


Mots Clés

Chorée
Limbshaking
Syndrome myeloproliferatif
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