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Résumé Jnlf Marseille 2015

Syndrome de Sturge weber: cause rare de stroke mimic
Saba CHRISTEL (1), Nicolas TURMEL (1), Julien ARZUR (1), Paul OSSOU (1), Frédérique BOUVIER (1), Nathalie DALUZEAU (1)
(1) Service de Neurologie, Unité de Neurovasculaire - Centre Hospitalier Robert Bisson - - 14100 - Lisieux - France
Résumé
Introduction

Les stroke mimics représentent 1/3 des suspicions d'AVC dont le déficit post critique est une des principales causes. Le syndrome de Sturge Weber (SWS) est une malformation congénitale non hériditaire (1 cas /50000).

Observation
Une patiente de 49 ans a été admise aux urgences du CH de Lisieux pour une aphasie et une hémiplégie droite brutales évoluant depuis 2H30. La TDM cérébrale n'a pas retrouvé d'anomalie. L'IRM cérébrale n'a pas pu être réalisée en urgence. La présence d'un angiome de l'hémiface , cou et hémitorse gauche ainsi qu'une anamnèse et des antécédents flous ne nous ont pas incité à pratiquer une thrombolyse. L'évolution a été marquée par une crise convulsive à 72 heures d'hospitalisation. L'EEG a montré des signes de souffrance hémisphérique gauche (ondes delta). La récupération rapide de la symptomatologie en moins de 24 heures après traitement anticomitial, associée à l'absence d'hypodensité sur l'angioTDM, ont évoqué la possibilité d'un stroke mimic. L'interrogatoire a permis de rapporter un épisode de coma dans l'enfance en rapport avec une épilepsie traitée jusqu'à l'adolescence. La patiente ne souffrait d'aucune séquelle d'ordre neurologique ni d'un retard des acquisitions. Après relecture de l'imagerie on a constaté une dilatation des vaisseaux corticaux ipsilatéraux à l'angiome et une hypertrophie bilatérale des plexus choroïdes.

Discussion

Ce cas rapporte la découverte à l'age adulte d'un SWS probable sur un mode type stroke mimic. L'IRM, examen de référence, confortera notre diagnostic, à la recherche de calcifications, d'angiomes leptoméningés et choroidiens. En l'absence d'IRM et devant un tableau atypique, l'échelle de ROSIER utilisée aux urgences, permettrait de diminuer le taux de faux positifs à 10% (taux de faux positifs IRM de 1,3% versus 30% pour la TDM).

Conclusion

La découverte à l'age adulte d'un SWS est rare. Cependant il faut savoir évoquer ce diagnostic lors de la survenue d'un déficit neurologique brutal, notamment devant la présence d'un angiome facial controlatéral au déficit.

Informations complémentaires


Mots Clés

Sturge weber
Épilepsie
Stroke mimic
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