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Résumé Jnlf Marseille 2015

Stimulation bilatérale du pallidum interne dans la Maladie de Huntington : à propos de 3 patients.
Cécile DELORME (1), Alexandra DÜRR (2), Carine KARACHI (3), Jérôme YELNIK (1), Marie-Laure WELTER (4), David GRABLI (4)
(1) Institut du Cerveau et de la Moelle Epinière - Gh Pitié Salpêtrière - 75013 - Paris - France
(2) Département de Génétique - Gh Pitié Salpêtrière - 75013 - Paris - France
(3) Département de Neurochirurgie - Gh Pitié Salpêtrière - 75013 - Paris - France
(4) Département des Maladies du Système Nerveux - Gh Pitié Salpêtrière - 75013 - Paris - France
Résumé
Introduction

La stimulation cérébrale profonde (SCP) ciblant le Globus pallidus internus (GPi) pourrait réduire l'intensité des mouvements anormaux dans la maladie de Huntington (MH), mais les données actuelles sont limitées.

Objectifs

Evaluer l'efficacité et la tolérance à long terme de la SCP bilatérale du GPi chez trois patients atteints d'une MH prouvée génétiquement.

Méthodes

La SCP était proposée pour des patients ayant une chorée pharmacorésistante, sans troubles cognitifs ou psychiatriques majeurs. Trois patients (P1, P2, P3) âgés de 24 à 56 ans ont été opérés entre 2012 et 2013. Les critères de jugement étaient l'évolution du score UHDRS total et du sous-score chorée, cotés à partir de vidéos réalisées aux temps préopératoire et postopératoire tardif (30, 24 et 12 mois respectivement). La tolérance était également évaluée.

Résultats

Le sous-score chorée était diminué au temps postopératoire tardif comparativement au temps préopératoire chez tous les patients (13%, 67%, et 18% respectivement). L'UHDRS total était diminué au temps postopératoire tardif pour P2 et P3 (27% et 3% respectivement). L'arrêt de la stimulation en postopératoire tardif aggravait significativement les scores UHDRS chez les trois patients. Le principal effet indésirable de la SCP était une majoration de la dysarthrie. Les scores cognitifs (MMS) étaient stables.

Discussion

Malgré la variabilité des réponses individuelles, la SCP bilatérale du GPi réduit la sévérité de la chorée dans la MH. L'aggravation observée à l'arrêt de la stimulation est un argument fort en faveur de l'efficacité de cette méthode qui semble par ailleurs bien tolérée. La SCP pourrait bénéficier davantage aux patients ayant une chorée sévère, sans bradykinésie ni dystonie. Ces résultats sont en accord avec les travaux précédemment publiés.

Conclusion

La SCP bipallidale réduit l'intensité de la chorée dans la MH. Des études complémentaires seraient souhaitable pour en confirmer l'efficacité à long terme et pour en préciser les critères de sélection.

Informations complémentaires
Cette étude n'a bénéficié d'aucun financement.

Mots Clés

Huntington (chorée de)
Chorée
Stimulation cérébrale profonde
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