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Résumé Jnlf Marseille 2015

Le syndrome de Sneddon et péripartum : Binôme non fortuit!
Mounia MATI (1), Djanette HAKEM (2), Sonia LASSOUAOUI (2), Nadia CHOUIKRAT (3), Abdelkrim BERRAH (2), Sofiane-Samir SALAH (4), Nadia ATTAL (4)
(1) Neurologie - Eph de Tipaza - 16000 - Tipaza - Algerie
(2) Médecine Interne - Hôpital Dr Mohammad Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued - 16000 - Alger - Algerie
(3) Imagerie Médicale - Dr Mohammad Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued - - 16000 - Alger - Algerie
(4) Immunologie - Institut Pasteur Algérie - 16000 - Alger - Algerie
Résumé
Introduction

Le syndrome de Sneddon est une entité rare qui associe un livédo pathologique et des manifestations neurologiques ischémiques récidivantes, exposant au risque de démence vasculaire.Son lien avec le péripartum est à préciser.

Observation
OZ, 45 ans, G4P3A1, sans facteurs de risque cardiovasculaire en dehors de la prise d'½stro-progestatifs et un BMI à 29 kg /m² présente en 1998 à 02 mois du péripartum, d'une grossesse menée à terme sans événements cardiovasculaires des crises convulsives généralisées (anomalies lentes thêta sur les régions temporales antérieures gauche objectivées à l'EEG) stabilisées par un traitement antiépileptique (Tegretol LP 400 mg). En 2007 à la 36éme semaine d'aménorrhée d'une 4éme grossesse elle présente une aphasie motrice de Broca, précédée par des céphalées en casque, sans signes déficitaires ni d' HIC ni d'éclampsie ce qui justifie l'extraction f½tale par voie haute. La patiente note la majoration d'un livédo racémosa, L'examen neurologique retrouve des troubles mnésiques, un syndrome pyramidal unilatéral et l'IRM cérébrale objective des micro-lacunes ischémiques du noyau caudé gauche et cérébelleux droit associées à une lésion temporo-occipito-pariétale gauche séquellaire. L'exploration cardio-vasculaire est sans anomalies. Le bilan d'auto-immunité (facteurs antinucléaires, anticorps anti phospholipides) est négatif. L'évolution est favorable sous antiagrégants plaquettaires et immunomodulateurs (antipaludéens de synthèse : hydroxychloroquine)

Discussion

L'âge jeune de la patiente et l'association de signes cutanés à type de « livédo racémosa » et d'AVC ischémiques cérébraux récurrents et du fait de l'absence tout facteur de risque cardiovasculaire (HTA , diabète, dyslipidémie, valvulopathie emboligéne, artérite inflammatoire, tabac…) hormis la contraception oralae, l'absence d'une pathologie vasculaire placentaire (HELLP syndrome, éclampsie) le diagnostic syndrome de Sneddon (SS) est retenu.

Conclusion

Le SS constitue une cause rare d'AVC du péripartum avec un risque maternofoetal. Le traitement préventif est empirique et tend à prévenir l'installation des troubles cognitifs imputables aux AVC ischémiques récurrent.

Informations complémentaires


Mots Clés

Avc ischémique
Sapl
Sneddon
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