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Résumé Jnlf Marseille 2015

Sclérose solitaire: 5 nouveaux cas
Xavier AYRIGNAC (1), Rana ASSOUAD (2), Pierre LABAUGE (1), Christine LEBRUN (3)
(1) Neurologie - CHU de Montpellier - 51092 - Montpellier - France
(2) Neurologie - Ap/Hp Hôpital Pitié Salpétrière - 75013 - Paris - France
(3) Neurologie - CHU de Nice - 6000 - Nice - France
Résumé
Introduction

La sclérose solitaire (SS) est une entité rare, désignant des patients qui présentent une démyélinisation monofocale, affectant le plus souvent la moelle épinière cervicale ou la jonction bulbomédullaire.

Objectifs

Colliger des données à propos de patients présentant une SS adressés dans 3 centres de recours pour prise en charge des maladies démyélinisantes en France.

Méthodes

Nous avons colligés 5 cas pris en charge dans 3 centres Français. Pour chaque patient, les données démographiques, ainsi que l'ensemble des éléments paracliniques (biologie, analyse du LCR et imagerie) ont été recueillis. Nous avons également colligé les données de suivi évolutif ainsi que les différents traitements administrés.

Résultats

Cinq patients ont été identifiés, 2 hommes et 3 femmes
L'âge moyen au début de la maladie était de 45,3 ans (35-63).

Les symptômes évoluaient en moyenne depuis 4 ans lors de la première évaluation. Le score EDSS moyen était à 3,2 (2,5 - 4).

Tous les patients avaient une IRM cérébrale normale. Un patient a bénéficié d'une spectroscopie de la substance blanche normale dont le profil était compatible avec une démyélinisation.


Discussion

Le diagnostic de démyélinisation a été retenu sur l'analyse du LCR qui retrouvait un profil inflammatoire.

Tous les patients ont bénéficié d'un bilan ayant permis d'écarter une aquaporinopathie, une maladie systémique ou métabolique.

Au terme d'un suivi de 4 ans, le score EDSS moyen était à 3,8 (3-6). Une patiente était partiellement corticosensible et 2 patients répondeurs à la fampridine.


Conclusion

Nous rapportons 5 nouveaux cas de SS, qui semble se rapprocher d'une forme progressive monofocale de sclérose en plaques.
Le recueil se poursuit dans le cadre d'un projet national.


Informations complémentaires
Projet soumis sous l'égide du Club Francophone de la Sclérose en Plaques

Mots Clés

Diagnostic différentiel
Formes frontières
Sep
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