Jnlf
Envoyer
 
imprimer

Résumé Jnlf Marseille 2015

Dysarthrie paroxystique et ataxie : des manifestations rares de la Sclérose en plaque
Laurent GUILLOTON (1), Alberta LORENZI PERNOT (2), Emiien MONTAIGU (1), Antonin SABETTA (1), Charlotte DE CHARRRY (3), Isabelle LANDREAU (1), Alain DROUET (1)
(1) Neurologie - HIA Desgenettes - 69275 - Lyon - France
(2) Neurologie - Cabinet Médical - 69440 - Mornant - France
(3) Radiologie - HIA Desgenettes - 69275 - Lyon - France
Résumé
Introduction

Une dysarthrie paroxystique est un trouble du langage transitoire affectant l'initiation, le contrôle ou la conduction du langage ; isolée ou associée à une ataxie (DAP), elle peut être associée à une Sclérose plaques (SEP).

Observation
Les observations de 2 patients sont rapportées : il s'agit d'un homme de 26 ans (n°2002370) et d'une femme de 43 ans (20502381), admis pour la survenue d'une DAP, laquelle survint de façon répétée et stéréotypée, avec une durée inférieure à 1 minute. Il n'y avait pas de manque de mot, de trouble de compréhension, de trouble moteur facial associé. Les troubles survenaient plusieurs fois par jour et s'associaient pour chacun des patients avec une discrète ataxie. Un syndrome pyramidal existait pour le premier patient, l'examen neurologique restant sans autre anomalie pour la deuxième patiente. Ce trouble s'inscrivait dans l'évolution d'une SEP pour l'un et révélait la maladie pour la seconde dans le cadre d'un syndrome cliniquement isolé. L'IRM montrait des hypersignaux diffus confirmant la maladie selon les critères de Mc Donald 2010. Pour le 1° patient, l'évolution fut favorable sous 200 mg de Carbamazépine (CBZ) avec assaut cortisonique introduit après échec de Gabapentine titrée à 1800 mg/j; la 2° patiente vit une disparition des troubles avec une prescription de 200 mg/j CBZ seul, sans nécessité de corticoÏdes. L'évolution clinique à ce jour n'a pas montré de récidive de tableau de DAP, avec un recul respectivement de plus de 10 ans et de 9 mois.

Discussion

Une DAP peut être décrite au cours d'une SEP, volontiers à son stade précoce. De survenue brutale, elle est de courte durée, itérative jusqu'à 150 épisodes par jour; elle est spontanée et peut être favorisée par des d'émotions ou parfois des efforts d'hyperventilation. L'ataxie peut ne pas être au premier plan. La physiopathologie fait discuter une activation éphaptique axonale avec volontiers une lésion mésencéphalique, proche du noyau rouge.

Conclusion

Une DAP peut être une manifestation isolée d'une SEP. Rare ce syndrome paroxystique doit être connu afin de permettre un diagnostic positif précoce et un traitement symptomatique qui repose souvent sur un AE sans corticoïdes.

Informations complémentaires


Mots Clés

Ataxie
Dysarthrie paroxystique
Sclérose en plaques
Journées de Neurologie de Langue Française - 52 avenue des Vosges - 67000 Strasbourg