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Résumé Jnlf Marseille 2015

Syndrome d'hyper-IgG4 avec atteinte méningée et mastoïdienne réfractaire,répondant au Rituximab
Matthieu FISSELLIER (1), Jennifer ABOAB (1), Romain DESCHAMPS (1), Mary DAVAL (2), Pascal ROUX (3), Olivier GOUT (1)
(1) Neurologie - Fondation Ophtalmologique Adolphe Rothschild - 75019 - Paris - France
(2) O.R.L - Fondation Ophtalmologique Adolphe Rothschild - 75019 - Paris - France
(3) Radiologie - Fondation Ophtalmologique Adolphe Rothschild - 75019 - Paris - France
Résumé
Introduction

Le syndrome d'hyper-IgG4 se caractérise par une fibrose et une infiltration lympho-plasmocytaire IgG4 pouvant toucher tout organe. L'atteinte pachyméningée est de plus en plus décrite parmi les atteintes cliniques du syndrome

Observation
Une patiente âgée de 34 ans consulte pour une diplopie binoculaire douloureuse, sur atteinte du VI gauche isolée. L'IRM cérébrale réalisée retrouve une pachyméningite de la tente du cervelet étendue jusqu'au sinus caverneux gauche, et une mastoïdite gauche. Le dosage sérique des IgG4 est normal. Une biopsie intra mastoïdienne gauche, retrouve un infiltrat lympho-plasmocytaire avec un immunomarquage antiIgG4 montrant plus de 100 celulles marquées/champ. La patiente est traitée par 5 bolus de 1g de solumédrol puis relais per os à 1mg/kg/j avec normalisation de l'examen clinique. Elle récidive 21 jours plus tard avec céphalées et paralysie du III gauche, malgré une bonne observance du traitement. L'IRM cérébrale réalisée retrouve une importante réapparition de l'inflammation de la loge caverneuse gauche et de l'apex orbitaire gauche. La patiente est à nouveau traitée par 5 bolus de 1g de solumédrol et introduction du rituximab à raison de 2 perfusions de 1g à 15 jours d'intervalle avec maintient de la corticothérapie orale. La symptomatologie régresse complètement dés 2 mois après la perfusion, associée à une décroissance progressive de la corticothérapie et se maintient avec une immunodépression persistante en CD19.

Discussion

Il n'y a aucun consensus concernant le traitement des pachyméningites liées au syndrome d'hyper-IgG4, mais les corticoïdes sont utilisées en pratique courante. Certains patients présentent des formes corticorésistantes nécessitant l'introduction de traitement de deuxième ligne. Dans la littérature le rituximab a montré son efficacité clinique et biologique, sur le taux sérique d'IgG4, malgré une expérience limitée par le faible nombre de cas.

Conclusion

Le rituximab est un traitement immunosuppresseur qui semble prometteur dans les pachyméningites liées au syndrome d'hyper-IgG4 à visée d'épargne cortisonique.

Informations complémentaires


Mots Clés

Syndrome d'hyper-igg4
Pachyméningite
Rituximab
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