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Résumé Jnlf Marseille 2015

Electrodiagnostic de la maladie de LAMBERT EATON
Haifa CHELLY (1), Ines BENABDELAZIZ (1), Emna FARHAT (1), Faycal HENTATI (1), Samia BEN SASSI (1)
(1) Neurologie - Institut National de Neurologie Mongi Ben Hmida - 1014 - Tunis - Tunisie
Résumé
Introduction

Le syndrome myasthénique de Lambert Eaton (SMLE) est une maladie rare de la jonction neuromusculaire dont le diagnostic est souvent retardé.

Observation
Nous rapportons les observations de 2 patientes agées de 38 ans, hospitalisées dans le service de neurologie de l'institut national de neurologie Mongi ben Hamida de Tunis pour l'exploration d'un syndrome myasthénique touchant les 4 membres associé à un ptosis chez 1 patiente.sans troubles respiratoires ni troubles de la déglutition La stimulation répétitive à l' éléctromyogramme (EMG) a montré un décrément à basse fréquence du potentiel de plaque motrice PPM chez une patiente. Devant l'absence de réponse au Mestinon le diagnostic a été révisé et rétabli grâce à une biopsie neuromusculaire pour une et par l'EMG montrant un incrément des PPM à haute fréquence pour les deux.

Discussion

Le SMLE est une maladie grave associée dans 60% des cas à un syndrome paranéoplasique. Le diagnostic est souvent égaré surtout devant un décrément des PPM à basse fréquence lors de l'EMG. dans le SMLE on note une baisse progressive de l'amplitude des PPM entre la 1ère et la dernière réponse en opposition à la myasthénie dans laquelle on retrouve une augmentation progressive de cette amplitude après la 5ème réponse

Conclusion

devant un syndrome myasthénique avec un décrément progressif de l'amplitude des PPM doit faire pousser l'examen clinique et les investigations afin de poser le diagnostic grave de SMLE.

Informations complémentaires


Mots Clés

Électroneuromyogramme
Lambert eaton
Ptosis
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