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Résumé Jnlf Marseille 2015

SYNDROME D'ISAACS : Aspects cliniques et electrophysiologiques
Hind REDOUANE-SALAH (1), Abderrahim M'ZAHEM (1), Naima TAGHANE (1), Houda SEMRA (1), Abdelmadjid HAMRI (1)
(1) Neurologie - CHU Benbadis Constantine Algérie - 25000 - Constantine - Algerie
Résumé
Introduction

Le syndrome d' ISAACS ou syndrome d'activité continue des fibres musculaires, est une affection rare,déterminée par une hyperactivité du nerf périphérique, caractérisé par une contraction musculaire involontaire persistant.

Observation
Monsieur B.F, âgé de 44 ans qui s'est présenté pour des contractures musculaires généralisées d'installation rapidement progressive, précédées de deux crises épileptiques versives secondairement généralisées à un mois d'intervalle.L'examen clinique objectivait une rigidité musculaire axiale et segmentaire généralisée involontaire et permanente.Elle est associée à des myokymies, des fasciculations, des crampes des extrémités déclenchés par le mouvement et un aspect pseudomyotonique.A la palpation tous les muscles sont durs et rigides faisant saillie sous la peau; avec une marche en chevalier en armure. On note l'absence de signes dysautonomiques (hyperhidrose).L'ENMG a objectivé la présence d'activité spontanée,des fasciculations et des bouffées myokymiques, Le bilan biologique a objectivé une hypothyroïdie infra-clinique ; L'IRM cérébrale était normale. L'évolution était en faveur d'une rémission partielle spontanée.

Discussion

Notre observation rapporte une forme majeure du syndrome d'Isaacs qui se singularise par l'absence de l'hyperhidrose et la présence de manifestation centrale clinique et radiologique.L'association d'une hypothyroïdie et la rémission partielle spontanée sont en faveur d'une origine auto-immune de ce syndrome.Le diagnostic du syndrome de personne raide est écarté devant l'absence de douleur et l'aspect ENMG et la négativité des anticorps anti GAD.

Conclusion

Le syndrome d'Isaacs est une affection rare, le diagnostic est clinique et electro-physiologique, l'origine auto immune est incriminée dans la plupart des cas.

Informations complémentaires
Aucun conflit d'intérêt

Mots Clés

Syndrome d'isaacs
Ac anti canaux potassiques
Pseudomyotonique
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