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Résumé Jnlf Marseille 2015

Manifestations inaugurales inhabituelles de la sclérose en plaques
Sophie GOULIPIAN-COHADE (1), Adil MAAROUF (2), Audrey HENRY (1), Marie-Pierre CHAUNU (1), Ayman TOURBAH (2)
(1) Neurologie - CHU Reims - 51092 - Reims - France
(2) Faculte Medecine - Universite Reims Champagne Ardennes - 51092 - Reims - France
Résumé
Introduction

Certaines manifestations inaugurales de la sclérose en plaques (SEP) sont inhabituelles, rendant le diagnostic difficile et l'évaluation du pronostic encore plus incertaine.

Objectifs

Il s'agit de décrire 2 types de présentations atypiques de la SEP, les débuts psycho-cognitifs ou comitiaux, de définir les moyens et le délai diagnostiques, et d'en évaluer le pronostic selon le profil lésionnel IRM initial.

Méthodes

Dix patients dont les manifestations inaugurales de SEP ont été atypiques sont inclus (6 patients de début psycho-cognitif (PC) et 4 patients de début comitial (PE)) et comparés à un groupe de 63 patients de début typique (T). Les paramètres cliniques initiaux, neuropsychologiques, et l'IRM cérébrale (IRMc) et médullaire (IRMm) sont analysés.

Résultats

L'âge lors du diagnostic (47,7 ans vs 32,1 ans, p=0,01), le délai diagnostique (74,2 mois vs 3,7 mois, p=0,0001) sont plus élevés dans le sous-groupe PC. Le liquide céphalo-rachidien (LCR) est inflammatoire dans 8/10 cas. L'IRMm révèle des anomalies de signal pour tous. L'IRMc initiale révèle 2 profils lésionnels distincts: 5 cas de profil diffus dont 4 patients du sous-groupe PC et 5 de profil multifocal dont 3 patients du sous-groupe PE.

Discussion

Les PC surviennent à un âge plus élevé et sont associées à une atteinte diffuse de la substance blanche en IRM. Ces formes sont d'évolution défavorable et les marqueurs cliniques habituels (poussées et EDSS) n'apparaissent pas comme de bon marqueurs de leur sévérité. Les PE sont comparables au groupe T en terme de caractéristiques démographiques, d'évolution et de présentation en IRM.

Conclusion

Devant un début atypique, l'analyse du LCR et l'IRMm sont indispensables au diagnostic. Le profil lésionnel diffus est en faveur d'une forme d'évolution cognitive et sévère posant la question d'une prise en charge spécifique.

Informations complémentaires


Mots Clés

Sclérose en plaques
Troubles cognitifs
Pronostic
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