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Résumé Jnlf Marseille 2015

L'Epilepsie du nourrisson à crises focales migrantes (ENFM) Entité rare à reconnaitre
Leila TRIKI (1), Ines KAMOUN (1), Kawthar MASMOUDI (1), Fatma KAMOUN (2), Chahnez TRIKI (3)
(1) Explorations Fonctionnelles - CHU Habib Bourguiba - 33604 - Sfax - Tunisie
(2) Neurologie Pédiatrique - CHU Hédi Chaker - 33604 - Sfax - Tunisie
(3) Unité de Recherche “
Neuropédiatrie » Ur12Es16 - Faculté de Médecine - 3029 - Sfax - Tunisie
Résumé
Introduction

L'Epilepsie du nourrisson à crises focales migrantes est une encéphalopathie épileptique pharmaco-résistante. Elle est caractérisée par des crises électrocliniques quasicontinues polymorphes et un retard psychomoteur sé

Objectifs

Rapporter les cas diagnostiqués au service de neurologie pédiatrique de Sfax, leur évolution sous traitement et d'évaluer l'apport de l'électroencéphalogramme (EEG) dans le diagnostic et le suivi.

Méthodes

Notre étude est transversale et a concerné 4 patients. Nous avons décrit les antécédents, le développement psychomoteur, l'âge de début des crises, leur sémiologie et l'examen clinique. Nous avons réalisé au minimum 2 EEG critique et intercritique et une imagerie cérébrale. Le suivi au cours des consultations et des hospitalisations a permis d'évaluer la fréquence des crises ainsi que le développement psychomoteur.

Résultats

Les crises débutaient à l'âge de 2,5 mois. Elles étaient prolongées, pluriquotidiennes et migrantes d'une région à l'autre. Un pattern critique typique avec polypointes focales de grande amplitude migrant d'une région rolandique à l'autre était retrouvé chez 2 cas. Un retard psychomoteur sévère et une pharmacorésistance étaient retrouvés dans tous les cas. Un arrêt spontané des crises suivi par le décès à 3 ans était observé dans un cas.

Discussion

L'ENFM est une encéphalopathie épileptique caractérisée par un début avant 6 mois, des crises motrices, multifocales et migrantes. Des crises prolongées et pluriquotidiennes sont habituelles. Les décharges percritiques, prédominantes en centro-temporal dans 50% des cas, sont multifocales et migratrices entre les régions cérébrales. L'activité intercritique est normale ou ralentie avec pointes multifocales pendant l'éveil et le sommeil.

Conclusion

ENFM est une encéphalopathie épileptique rare et sévère. Une meilleure connaissance de la sémiologie électroclinique permettrait un diagnostic précoce et un meilleur pronostic.

Informations complémentaires
rien

Mots Clés

Épilepsie migrante
Electro-encéphalogramme
Pharmaco-résistance
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