Jnlf
Envoyer
 
imprimer

Résumé Jnlf Marseille 2015

Diagnostic différentiel de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Alice DORMEUIL (1), Yaohua CHEN (2), Thibaud LEBOUVIER (2), Christine DELMAIRE (2), Florence PASQUIER (2), Stéphanie BOMBOIS (2)
(1) Neurologie C - Roger Salengro - Faux - Lille - France
(2) Roger Salengro - Faux - Lille - France
Résumé
Introduction

Des démences d évolution rapide peuvent mimer tant cliniquement que radiologiquement une maladie de Creutzfeldt-Jakob(MCJ). Nous rapportons un cas d encéphalite paranéoplasique avec des hyper-signaux(HS) du néocortex à l'IRM.

Observation
Mme D. âgée de 90 ans, sans antécédent majeur, fut hospitalisée en raison de l apparition subaiguë de trouble cognitif global sévère. L examen clinique retrouvait un syndrome tétra-pyramidal associé à un tableau de mutisme akinétique. L IRM cérébrale mettait en évidence des HS en séquence de diffusion cortical, intéressant le cortex pariéto-occipital bilatéral et préfrontal bilatéral, légèrement visible sur la séquence FLAIR, sans atteinte des noyaux gris centraux associée. L EEG était dans les limites de la normale et la recherche de la protéine 14-3-3 dans le LCR était douteuse. La MCJ était un diagnostic possible selon les critères OMS, mais avec de nombreuses atypies ici. Nous avons donc recherché un syndrome néoplasique. Les anticorps antineuronaux étaient négatifs. Mais une masse pulmonaire apicale gauche d allure suspecte ainsi qu une lésion hépatique ont été mises en évidence. Nous avons retenu le diagnostic d une encéphalite paranéoplasique sur probable tumeur pulmonaire. Devant la fragilité du terrain, les troubles cognitifs sévères et l'incertitude quant au pronostic de récupération, une décision collégiale de ne pas poursuivre les investigations invasives et d administrer uniquement les soins de confort, a été prise.

Discussion

Plusieurs séries de cas de démences rapidement progressives mimant cliniquement et radiologiquement une MCJ, ont été rapportées dans la littérature. La plupart présente des HS du cortex limbique et des noyaux gris centraux, dont 2 cas ayant des HS également au niveau du néocortex, avec anticorps anti canaux potassiques voltage dépendants. L un d'entre eux avait une tumeur rénale (adénome).

Conclusion

Le diagnostic de certitude de la MCJ est histologique. Même en cas de diagnostic probable selon la classification OMS, les diagnostics differentiels doivent être recherchés, notamment un syndrome paranéoplasique.

Informations complémentaires
Le numero de dossier est le N°1400000397. Aucun financement n a été reçu.

Mots Clés

Démence
Creutzfeldt-jakob (maladie de)
Paranéoplasique
Journées de Neurologie de Langue Française - 52 avenue des Vosges - 67000 Strasbourg