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Résumé Jnlf Marseille 2015

Neuropathie à petites fibres : un cas de cause exceptionnelle
Cristina MUNTEAN (1), Raquel GUIMARÃES-COSTA (1), Ruxandra IANCU FERFOGLIA (1), Yoland SCHOINDRE (2), Arnaud METLAINE (3), Thierry MAISONOBE (4), Jean-Marc LÉGER (1)
(1) Centre de Référence de Pathologie Neuromusculaire
Institut de Myologie - Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière - 75013 - Paris - France
(2) Service de Médecine Interne - Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière - 75013 - Paris - France
(3) Centre du Sommeil et de la Vigilance - Hôtel Dieu - 75004 - Paris - France
(4) Département de Neurophysiologie Clinique - Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière - 75013 - Paris - France
Résumé
Introduction

Les neuropathies à petites fibres (NPF) ont un diagnostic étiologique souvent difficile et une prise en charge fréquemment décevante. Différentes causes ont été décrites.

Observation
Une femme de 59 ans a développé de façon progressive pendant 5 ans une neuropathie caractérisée par des paresthésies gênantes, symétriques, touchant les pieds, les mains, le visage et la langue. L'examen clinique était normal en dehors d'une aréflexie achilléenne et de pieds creux. Le tableau neurologique était associé à diverses manifestations systémiques (syndrome sec, apnée du sommeil, exostoses, arthralgies diffuses et eczéma). L'examen électrophysiologique (ENMG) ainsi que le bilan biologique neurologique et endocrinien n'ont pas montré d'anomalie. Un étude des potentiels évoqués laser (PEL) et une biopsie cutanée ont confirmé la présence d'une NPF longueur dépendante. La reprise systématique de l'interrogatoire a permis de mettre en évidence une exposition chronique professionnelle au N-hexane dans le contexte d'un métier de doreuse sur bois.

Discussion

Les descriptions de neuropathie secondaire au N-hexanes sont rares et leur caractérisation difficile. Il a été proposé une répartition dans 3 groupes tenant compte de l'installation de la neuropathie, sa sévérité et ses caractéristiques à l'ENMG. En revanche, il n'a pas été rapporté de cas de neuropathie à petites fibres ni de présentation systémique complexe.

Conclusion

Cette observation clinique illustre l'importance de l'interrogatoire dans l'évaluation d'une NPF. En outre, il souligne la rareté des neuropathies au N-hexane.

Informations complémentaires


Mots Clés

Paresthésies
Neuropathie des petites fibres
Neuropathie toxique
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