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Résumé Jnlf Marseille 2015

Une méningoradiculopathie lombosacrée chronique isolée révélatrice d'un Lymphome du MALT
Marion MASINGUE (1), Franck BIELLE (2), Matthieu PEYRE (3), Alexandra DIAZ-ALBA (1), Clémence MAROIS (4), Yann NADJAR (4), Khê HOANG-XUAN (1)
(1) Département Neurologie 1 Mazarin - Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière - 75013 - Paris - France
(2) Neuropathologie - Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière - 75013 - Paris - France
(3) Neurochirurgie - Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière - 75013 - Paris - France
(4) Département des Maladies du Système Nerveux - Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière - 75013 - Paris - France
Résumé
Introduction

Nous rapportons le cas d'un syndrome de la queue de cheval d'aggravation progressive, aboutissant au diagnostic de lymphome B de la zone marginale lié à une arachnoïdite chronique avec infiltration des racines lombosacrées.

Observation
Une patiente de 73 ans fut hospitalisée en 2014 pour des troubles de la marche avec lombo radiculalgies, et incontinence urinaire et fécale, s'aggravant progressivement depuis 3 ans. Plusieurs bilans exhaustifs avaient été pratiqués (dont 2 biopsies méningées) sans diagnostic établi. La corticothérapie débutée depuis plusieurs mois avait permis une amélioration transitoire. A l‘examen, on notait une paraparésie, une ataxie proprioceptive, sans autre signe général qu'un syndrome sec.
Les IRM du névraxe montrèrent un aspect d'arachnoïdite lombosacrée avec prise de contraste des méninges et des racines de la queue de cheval très épaissies, et une hydrocéphalie communicante tétraventriculaire. L'analyse du LCR ramenait une méningite lymphocytaire (496/mm3) avec 22% de lymphocytes B activés monotypiques λ, une protéinorachie à 13g/L et une élévation des IL6 et 10. On retrouvait un pic monocolonal IgM λ sérique, une sialadénite grade 4 et à l'EMG une neuropathie axonale avec radiculopathie L4-L5. Le bilan systémique (TDM-TAP, BOM, FOGD) était négatif.
Une nouvelle biopsie radiculaire conclut à un lymphome B de la zone marginale (MALT) infiltrant directement les racines nerveuses. Un traitement par rituximab et chloraminophène fut débuté.

Discussion

Les lymphomes du MALT du système nerveux sont rares. Ils se développent volontiers dans les zones d'agrégation méningothéliales, se présentant comme une masse durale intracranienne mimant un méningiome. Nous n'avons pas trouvé de cas similaire se révélant par une atteinte méningoradiculaire isolée.
Cette observation interroge sur l'origine primitivement périphérique (neurolymphomatose) du MALT et sur son lien avec un syndrome de Sjögren.

Conclusion

Ce cas décrit une présentation exceptionnelle de lymphome du MALT sous une forme méningoradiculaire isolée, qui élargit le spectre clinique de la maladie.

Informations complémentaires
Remerciements
Dr Fouad Skandrani
Dr Frédéric Charlotte
Dr Delphine Larrieu-Ciron

Mots Clés

Syndrôme de gougerot sjögren
Arachnoïdite
Neurolymphomatose
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