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Résumé Jnlf Marseille 2015

Myopathie inflammatoire avec macrophages abondants compliquée d'un syndrome d'activation macrophagique dans le cadre d'une infection virale: a propos d'un cas
Nouha BOUZIDI (1), Salma SAKKA (1), Emna TURKI (1), Imen BOUCHHIMA (1), Imed MILADI (1), Meriem DAMMAK (1), Chokri MHIRI (1)
(1) Neurologie - Hopital Hbib Bourguiba - 3000 - Sfax - Tunisie
Résumé
Introduction

En plus des myopathies inflammatoires (MI) classiques, on distingue les myopathies inflammatoires avec des macrophages abondants (IMAM) pouvant être associées à un syndrome d'hémophagocytose (SAM) gênant le pronostic vital.

Observation
Il s'agit d'une fille âgée de 15 ans qui consulte pour installation progressive d'une marche dandinante, évoluant depuis 1 mois, avec à l'examen un déficit musculaire proximo-distal prédominant au niveau de la ceinture pelvienne, une hypertrophie des mollets et une arthrite des deux genoux. A l'examen cutané, on note la présence de multiples lésions pustuleuses au niveau de la face, des avant bras et des jambes. Le bilan biologique a montré des CPK augmentées et à l'EMG un tracé myogène. La biopsie musculaire confirme le diagnostic en montrant un infiltrat inflammatoire à prédominance lymphocytaire septal et périvasculaire. Le diagnostic de DM a été retenu selon les critères de Peter et Bohan. La patiente a été traitée par une corticothérapie à forte dose. L'évolution a été marquée par l'installation d'un état fébrile, une altération de l'état général, un syndrome méningé, un ballonnement abdominal, une splénomégalie puis des lésions pétéchiales purpuriques au niveau du tronc et des réctorragies abondantes. La patiente est décédée dans un tableau d'état de choc hémorragique. Le diagnostic retenu était un syndrome d'hémophagocytose secondaire à une infection virale confirmée à l'autopsie.

Discussion

L' IMAM ressemble cliniquement à la DM. La distinction entre ces deux entités est difficile et peut être purement histologique en montrant un infiltrat inflammatoire du fascia très spécifique. L'IMAM coexiste souvent avec le SAM. Le diagnostic repose sur la présence à la biopsie médullaire d'hémophagocytes. Le SAM peut être déclenché par une infection virale à EBV ou CMV mais on n'a pas détecté d'ARN viral spécifique chez notre patiente.

Conclusion

L'IMAM est une pathologie mal connue, souvent diagnostiquée pour une DM. Cependant leur association avec le SAM impose une surveillance stricte pour un dépistage et prise en charge précoces.

Informations complémentaires
remerciements pour tous ce qui nous a aidé à réaliser ce travail.

Mots Clés

Dermatomyosites
Syndrome d'hémophagocytose
Myopathie inflammatoire à macrophages abondants
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