Jnlf
Envoyer
 
imprimer

Résumé Jnlf Marseille 2015

Maladie de Moyamoya : Aspects diagnostiques, cliniques, évolutifs et thérapeutiques chez 10 patients.
Christelle BLANC (1), Samer JANOURA (1), Frédéric RICOLFI (2), Adrien CHAVENT (2), Guy-Victor OSSEBY (1), Maurice GIROUD (1), Yannick BEJOT (1)
(1) Neurologie - CHU Dijon - 21000 - Dijon - France
(2) Radiologie - CHU Dijon - 21000 - Dijon - France
Résumé
Introduction

La maladie de Moyamoya est une atteinte vasculaire cérébrale chronique rare.

Objectifs

L'objectif de cet article est de rapporter les différentes présentations cliniques, radiologiques, évolutives et thérapeutiques de cette maladie.

Méthodes

Nous avons recherché tous les cas de Moyamoya issus d'un centre hospitalo-universitaire français. Le diagnostic fut porté en cas d'artériographie confirmant une occlusion uni ou bilatérale des terminaisons des artères carotides internes ou sylviennes, associée à un réseau artériel collatéral typique. Nous avons analysé les données radiologiques et cliniques de patients identifiés.

Résultats

Dix cas furent recueillis entre 2009 et 2014 dont un enfant et neuf adultes. Deux présentèrent un accident vasculaire cérébral (AVC) hémorragique, six un AVC ischémique, et les deux derniers soit des accidents ischémiques transitoires ou soit des malaises à l'effort. Quatre patients présentèrent une ou plusieurs récidives. Huit patients reçurent un traitement médical et aucun un traitement chirurgical. Un moyamoya secondaire fut évoqués chez deux patients, les autres étaient idiopathiques.

Discussion

L'évolution naturelle du syndrome de moyamoya a précédemment été décrite dans plusieurs séries qui retrouvent un risque de récidive ischémique supérieur à 50% dans les cinq années suivant le premier épisode. Il semble exister un bénéfice à la chirurgie de revascularisation dans les différentes études rétrospectives aussi bien chez l'enfant asiatique, que chez l'adulte mais les différents traitements proposés restent encore très

Conclusion

Cette analyse retrouve une présentation plus fréquente d'AVC ischémiques chez les adultes souffrant de cette maladie. Le diagnostic est toujours confirmé par l'artériographie et doit faire rechercher un moyamoya secondaire.

Informations complémentaires
La récidive est fréquente, donc cette atteinte est une maladie grave.

Mots Clés

Infarctus cérébral
Hémorragie cérébrale
Moya-moya
Journées de Neurologie de Langue Française - 52 avenue des Vosges - 67000 Strasbourg