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Résumé Jnlf Marseille 2015

Les dystonies paroxystiques dans la sclérose en plaques (SEP)
Emilie DELANNOY (1), Adil MAAROUF (1), Nathalie CAUCHETEUX (1), Marie Pierre CHAUNU (1), Thierry DUBARD DE GAILLARBOIS (2), Ayman TOURBAH (1)
(1) Neurologie - CHU Reims - 50092 - Reims - France
(2) Neurologie - Polyclinique St André - 51100 - Reims - France
Résumé
Introduction

La dystonie paroxystique touche 3% des patients atteints de SEP. Les structures responsables de cette symptomatologie n' ont pas été clairement identifiées, même si les noyaux gris centraux sont classiquement incriminés.

Objectifs

Décrire les structures impliquées dans la survenue d' une dystonie paroxystique chez les patients atteints de SEP et préciser le rôle de l' inflammation dans sa genèse.


Méthodes

Les données démographiques et cliniques de patients atteints de SEP, suivis à Reims (CHU et Polyclinique Saint-André) et ayant présenté au moins un épisode de dystonie paroxystique sont recueillies. La lésion présumée responsable de la symptomatologie est localisée sur l' IRM cérébrale ou médullaire réalisée de manière concomitante.



Résultats

Cinq patients atteints de SEPRR sont identifiés. L' EDSS maximal est de 4.0. La dystonie est un épisode inaugural pour un patient. Une poussée motrice homolatérale a précédé les accès dystoniques dans 2 cas. Pour 2 patients, la dystonie décrit une marche ascendante et 3 ont un syndrome pyramidal inter-critique.Tous ont une atteinte du faisceau pyramidal à l'IRM avec une prise de contraste pour 3 patients. Les structures touchées sont le bras postérieur de la capsule interne, le pédoncule cérébral et la moelle épinière.

Discussion

L'atteinte du faisceau pyramidal, observée dans tous les cas, semble responsable des accès dystoniques. Le thalamus, situé à proximité pourrait jouer un rôle dans la génèse de certains épisodes. Certains accès, présents à l' occasion d' épisodes inflammatoires, correspondraient à des épisodes d' activité de la maladie. Une marche ascendante de la dystonie a été observée pour la première fois.


Conclusion

L'association d'une dystonie paroxystique et d'un syndrome pyramidal doit faire évoquer le diagnostic de SEP. Les dystonies paroxystiques seraient en lien avec une poussée évolutive de la maladie.


Informations complémentaires


Mots Clés

Sclérose en plaques
Dystonies paroxystiques
Mouvements anormaux
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