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Résumé Jnlf Marseille 2015

Ataxie avec ophtalmoplégie : syndrome de Miller Fisher avec négativité des anticorps anti-GQ 1b.
Saloua FRAY (1), Mohamed JELLALI (1), Nadia BEN ALI (1), Mériem KCHAOU (1), Selim ECHEBBI (1), Samir BELAL (1)
(1) Neurologie - Hopital Charles Nicolle - 1006 - Tunis - Tunisie
Résumé
Introduction

Le diagnostic du syndrome de Miller Fisher (SMF) repose sur une triade clinique : ataxie, ophtalmoplégie, aréflexie. Nous rappelons le polymorphisme des manifestations cliniques et paracliniques de ce syndrome.

Observation
Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 57 ans sans antécédents pathologiques notables admis pour une symptomatologie rapidement progressive évoluant depuis moins de 3 semaines faite de trouble de la marche, de paresthésies des extrémités et d'une diplopie horizontale. L'examen neurologique a révèlé une ataxie proprioceptive, une ophtalmoplégie et une aréflexie ostéotendineuse. L'imagerie par résonance magnétique cérébrale était normale. Le dosage de la vitamine B12, les sérologies virales syphilis et HIV étaient normales. L'analyse du liquide cérébrorachidien montrait une cellule nucléée et une proteinorrachie à 0,57 g/l. Les anticorps antigangliosides (anti GM1, anti GD 1b, anti GQ 1b) étaient négatifs. L'électroneuromyogramme était en faveur d'une neuropathie sensitive de type axonal. Les marqueurs tumoraux dans le sang et la tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne étaient normaux. Le patient a bénéficié d'une cure d'Immunoglobuline intraveineuse à la dose de 0,4 g/Kg/ Jour pendant 5 jours avec une amélioration de l'ataxie et de l'ophtalmoplégie.

Discussion

Le diagnostic du SMF est clinique confirmé par la positivité des anticorps antigangliosides anti GQ 1b dans 80 à 90 % des cas, toutefois la négativité de ses anticorps ne permet pas de réfuter le diagnostic. Le traitement repose sur les immunomodulateurs avec en premier lieu les immunoglobulines polyvalentes ou les échanges plasmatiques. Souvent la récupération est la règle.

Conclusion

Le SMF est une entité rare dont le diagnostic est clinique. La positivité des anti GQ 1b peut aider au diagnostic dans les formes atypiques afin d'instaurer un traitement précoce et adéquat.

Informations complémentaires


Mots Clés

Ataxie
Ophtalmoplégie
Miller-fisher
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