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Résumé Jnlf Marseille 2015

Encéphalites dysimmunitaires : pensons aux anticorps anti-GAD !
Clémentine UGINET (1), Julie GUELLERIN (1), Nathalie MOREL (1), Amélie SERRA (1), Jean Henri RUEL (1)
(1) Neurologie - Centre Hospitalier Annecy Genevois - 74000 - Metz Tessy - France
Résumé
Introduction

Les anticorps anti Glutamic Acid Decarboxylase (GAD), associés au diabète, au syndrome de l'homme raide et aux ataxies cérébelleuses progressives, ont aussi été décrits dans de rares tableaux d'encéphalites dysimmuitaires.

Observation
Nous rapportons les cas similaires de deux jeunes femmes de 20 et 24 ans (dossiers n°215340991 et 215376194), débutant par des troubles de mémoire subaigus, rétrogrades et antérogrades. L'examen clinique était normal, sans anomalie franche au bilan neuropsychologique. Au cours de l'évolution, apparition de fluctuations thymiques avec troubles du comportement alimentaire.
Les 2 patientes présentaient des crises d'épilepsie temporales.
La ponction lombaire montrait simplement une cellularité à 9 leucocytes pour la 1ere patiente, et était strictement normale pour la 2eme, sans bandes oligoclonales. Le bilan infectieux large était négatif.
Les IRM cérébrales initiales étaient normales, et la 1ere patiente avait un hypersignal T2 hippocampique bilatéral sur le contrôle IRM à 6 semaines.
Les anticorps anti GAD sont revenus fortements positifs (>500 UI) dans le sang et le LCR. (autres anticorps anti onconeuronaux ou neuropiles négatifs)
La recherche de cancer, incluant un PETscan, était négative.
Les troubles mnésiques, entrainant d'importantes difficultés scolaires, ont évolué favorablement en quelques mois sous traitement par immunoglobulines IV et corticoides ; relayé par Cellcept pour la 1ere patiente.
L'épilepsie a été bien contrôlée sous monothérapie.

Discussion

La responsabilité des anticorps anti GAD dans un tableau d'encéphalite est à évoquer, même en l'absence de syndrome cérébelleux, de syndrome de l'homme raide, ou de diabète. La 2eme patiente avait un terrain dysimmunitaire (thyroidite de Hashimoto.)
La (sub)normalité des examens classiques (PL standard, IRM initiale, bilan neuropsychologique) ne permet pas d'éliminer le diagnostic. Il n'y a généralement pas de cancer associé.

Conclusion

Ces 2 observations similaires d'encéphalites dysmimmunitaires à anticorps anti-GAD, prises en charge dans un même centre à quelques mois d'intervalle suggèrent que leur fréquence, décrite comme rare, puisse être sous-estimée.

Informations complémentaires
Remerciement au Dr F. Ducray.

Mots Clés

Encéphalite dysimmunitaire
Anticorps anti-gad
Mémoire
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