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Résumé Jnlf Marseille 2015

SEP cavitaires et CACH: apport de l'IRM dans le diagnostic différentiel
Xavier AYRIGNAC (1), Nicolas MENJOT DE CHAMPFLEUR (2), Sophie MENJOT DE CHAMPFLEUR (2), Clarisse CARRA-DALLIÈRE (1), Jérémy DEVERDUN (2), Astrid CORLOBE (1), Pierre LABAUGE (1)
(1) Neurologie - Hopital Gui de Chauliac - 34295 - Montpellier - France
(2) Neuroradiologie - Hopital Gui de Chauliac - 34295 - Montpellier - France
Résumé
Introduction

Les patients qui présentent une forme cavitaire de sclérose en plaques (SEP) et ceux qui présentent un syndrome CACH (childhood ataxia with cerebral hypomyelination) peuvent se présenter avec des IRM similaires.

Objectifs

Identifier les anomalies IRM qui permettent de différencier ces 2 entités.

Méthodes

Nous avons effectué une analyse rétrospective des données d'imagerie de 28 patients avec une sclérose en plaque cavitaire (n=14) ou un syndrome CACH (n=14). Deux neuroradiologues
ont analysé en aveugle les données IRM selon une grille prédéfinie étudiant les caractéristiques (topographie, type, etc…) des hypersignaux et de l'atrophie dans ces 2 groupes.


Résultats

Quatorze patients de chaque groupe ont été inclus. L'âge au début de la maladie était respectivement de 40 ans (SEP cavitaires) contre 33 ans (CACH) pour des durées d'évolution de 9 et 2 ans. Seuls les patients SEP présentaient une atteinte thalamique, des hypersignaux callosofuges et des lésions juxtacorticales punctiformes. L'atteinte du mésencéphale et les cavitations périvasculaires étaient également plus fréquentes chez les SEP. Les patients CACH avaient plus fréquemment des lésions isointenses au LCR.

Discussion

La présentation clinique de ces 2 maladies est parfois très proche caractérisée par des troubles de la marche et de l'équilibre. De même les IRM des ces 2 groupes patients présentent de nombreuses similitudes. Malgré cela, une analyse précise de certaines régions (thalamus, corps calleux, régions sous corticales et fosse postérieure notamment) ainsi qu'une analyse qualitiative de ces lésions permettent le plus souvent d'établir le diagnostic.

Conclusion

Même si la présentation clinique et IRM des SEP cavitaires et des CACH est parfois très proche, une analyse détaillée et qualitative de l'IRM cérébrale doit permettre de distinguer ces 2 entités.

Informations complémentaires


Mots Clés

Sclérose en plaques
Cach
Leucodystrophie cavitaire
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