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Résumé Jnlf Marseille 2015

Leucoencéphalopathie multifocale progressive dans un contexte de lymphopénie transitoire.
Rosy N'GBO N'GBO IKAZABO (1), Chantal DEPONDT (1), Andreas LYSANDROPOULOS (1)
(1) Neurologie - Hôpital Erasme - 1070 - Bruxelles - Belgique
Résumé
Introduction

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection démyélinisante du sytème nerveux central liée à la réactivation du polyomavirus JC, survenant classiquement lors d'un déficit de l'immunité cellulaire.

Observation
L'examen d'une femme de 37 ans sans antécédents importants, présentant des céphalées suivies d'une crise épileptique tonico-clonique, montre notamment une dysphagie et une hémiparésie gauche. L'IRM cérébrale indique un hyposignal T1, un hypersignal T2 en FLAIR et diffusion fronto-pariéto-temporale droit et un petit hypersignal FLAIR et T2 mésencéphalique droit, sans rehaussement de Gadolinium. La biologie révèle une lymphopénie à 530 en valeur absolue et des sérologies infectieuses négatives. La ponction lombaire est banale, la PCR ADN polyomavirus compte 639 copies/ml.

Discussion

Il s'agit d'un cas de LEMP avec une lymphopénie transitoire d'évolution lentement favorable. La littérature associe la LEMP à un déficit sévère de l'immunité cellulaire et en décrit actuellement 38 cas chez des patients faiblement immunodéprimés, dont 3 patients ont eu une maladie cliniquement et radiologiquement inactive 6 à 26 mois après l'apparition de la maladie.

Conclusion

Ce cas met en évidence que la LEMP peut survenir lors d'une faible immunodépression transitoire, donner des atteintes corticales et se présenter par une crise d'épilepsie inaugurale.

Informations complémentaires


Mots Clés

Leucoencéphalopathie multifocale progressive
Lemp
Jc
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