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Résumé Jnlf Marseille 2015

Efficacité et Tolérance d'un traitement anti-Tumor Necrosis Factor Alpha dans les Encéphalites de Rasmussen: une étude ouverte.
Stanislas LAGARDE (1), Nathalie VILLENEUVE (2), Fabrice BARTOLOMEI (1), And Adalimumab Rasmussen STUDY GROUP (3)
(1) Pole de Neurosciences Cliniques, Service de Neurophysiologie Clinique - CHU la Timone, Assistance Publique Hôpitaux de Marseille - 13385 - Marseille - France
(2) Hôpital Henri Gastaut - 13009 - Marseille - France
(3) CHU la Timone, Assistance Publique Hôpitaux de Marseille - 13385 - Marseille - France
Résumé
Introduction

L'encéphalite de Rasmussen (ER) est une pathologie cérébrale inflammatoire chronique et sévère. Elle entraine une épilepsie pharmaco-résistante, des déficits neurologiques progressifs et une atrophie hémisphérique unilatérale

Objectifs

Il n'existe pas de stratégie thérapeutique médicale standardisée dans l'ER. Notre objectif était d'étudier l'intérêt d'un traitement par anti-Tumor nécrosais factor alpha (TNFα) (adalimumab) dans cette pathologie.

Méthodes

Nous rapportons la première étude évaluant l'effet d'un anti-TNFα (adalimumab) dans l'ER. Il s'agit d'une étude prospective, ouverte, multicentrique (Brest, la Réunion, Marseille, Montpellier, Paris, Tours). 10 patients (7 femmes, 3 hommes) sans réponse à une première immunothérapie ont été inclus de 2009 à 2014. Le critère de jugement était la réponse au traitement définie sur un critère composite: diminution supérieure ou égale à 50% de la fréquence mensuelle de crise ET amélioration ou stabilisation du déficit moteur

Résultats

L'âge moyen à la première crise était de 9,6 ans. L'adalimumab fut débuté en moyenne 4,8 ans après la première crise. Le protocole était 1 injection sous-cutanée tous les 2 semaines (24mg/m2, max 40mg). Les patients furent suivis en moyenne 18,4 mois après le début du traitement. 5 patients (50 %) furent retrouvés comme répondeurs avec un effet rapide et prolongé. L'effet prédominait sur la fréquence, la sévérité des crises et le déficit moteur. L'adalimumab fut bien toléré sans effet secondaire clinique notable.

Discussion

Le rationnel de l'adalimumab vient des actions pro-inflammatoire, épileptogène, excitotoxique du TNFα et de son taux élevé dans le liquide cérébrospinal dans l'ER. Le meilleur traitement de l'ER est neurochirurgical (hemisphérotomie) mais avec des conséquences fonctionnelles inévitables. Divers traitements immunomodulateurs (corticoïde, immunoglobulines intraveineuses, plasmaphérèse, tacrolimus) ont été essayé mais avec des efficacités variables.

Conclusion

Notre étude montre des résultats encourageants en terme de sécurité d'utilisation et d'efficacité concernant l'utilisation d'anti-TNFα (adalimumab) chez les patients avec une ER après un échec des immunothérapies classiques.

Informations complémentaires


Mots Clés

Encéphalite de rasmussen
Anti-tumor necrosis factor alpha
Inflammation
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