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Résumé Jnlf Marseille 2015

Accident vasculaire cérébral et drépanocytose majeure chez l'adulte à Conakry-Guinée
Yves MOREL (1), Kadiatou Aly CAMARA (2), Sekou Alama BANGOURA (3), Djibril SOUMAH (4), Naby CAMARA (5), Fodé Abass CISSE (6), Amara CISSE (6)
(1) Neurologie Unv - Centre Hospitalier - 91400 - Orsay - France
(2) Médecine du Travail - Service National - 1017 - Conakry - Guinée
(3) Neurologie / Unv - Centre Hospitalier - 2209 - Soissons - France
(4) Neurologie / Unv - Centre Hospitalier - 91106 - Corbeil Essonne - France
(5) Neurologie / Unv - Centre Hospitalier - 95503 - Gonesse - France
(6) Neurologie - CHU - 1017 - Conakry - Guinée
Résumé
Introduction

La drépanocytose majeure est associée à un risque élevé d'accident vasculaire cérébral qui survient chez 24% des sujets drépanocytaires avant l'âge de 45 ans. Elle constitue probablement le premier risque génétique en Guinée.

Objectifs

L'objectif de ce travail est de réévaluer les complications cérébro-vasculaires aiguës chez des patients adultes drépanocytaires majeures (homozygotes SS) et de proposer des mesures préventives en milieu tropical guinéen.

Méthodes

Nous avons réalisé une étude prospective descriptive (1er janvier 2012 au 31 décembre 2013) au service de neurologie du CHU de Conakry-Guinée. Tous les patients majeurs (âge >18 ans) avec antécédent de drépanocytose homozygote SS, hospitalisés pour un AVC clinique confirmé à l'imagerie (scanner cérébral ou imagerie par résonance magnétique) et en l'absence d'autre cause pouvant expliquer la survenue de l'accident, ont été inclus dans l'étude. Un écho-Doppler cervical et trans-crânien fut réalisé dans tous les cas.

Résultats

Nous avons observé sept cas d'AVC (6 cas d'infarctus cérébral et 1 cas d'hémorragie cérébrale) compliquant une drépanocytose homozygote SS chez des patients âgés de 21 à 43 ans. Il y avait trois cas de sténose occlusive de la sylvienne dans son segment proximal dont une atteinte bilatérale dans un cas, un cas d'occlusion de la carotide interne extra-crânienne, 2 cas de sténose des cérébrales postérieures et 1 cas d'hémorragie capsulaire. Une anémie a été retrouvée dans tous les cas (hémoglobine entre 5,4 à 7,5 g/dl).

Discussion

Malgré le faible nombre de cas étudiés, nos résultats sont conformes aux données de références, attestant que l'AVC est une cause majeure de morbidité (Ohene-Frempong et al, 1998, Adams et al, 2001) et de mortalité de la drépanocytose chez l'adulte (Platt et al, 1994) comme chez l'enfant (Leikin, 1989). Les lésions artérielles peuvent être très précoce dès l'âge de deux ans et progresser pendant des mois ou des années avant la survenue de l'AVC.

Conclusion

Le dépistage précoce systématique de la vasculopathie cérébrale (écho-Doppler cervical et trans-crânien ou autre technique) et la transfusion sanguine chez les drépanocytaires SS permettent de prévenir la survenue de l'AVC.

Informations complémentaires
AVC : accident vasculaire cérébral.
Drépanocytose majeure : forme homozygote SS

Mots Clés

Drépanocytose
Cérébral
Infarctus
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