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Résumé Jnlf Marseille 2015

Infarctus médullaire thoracique et macroglobulinémie
Perrine PAINDEVILLE (1), Nathalie GILIS (1), Michiel VERFAILLIE (2), Dominique VERHULST (3), Matthieu RUTGERS (1), Michel GILLE (1)
(1) Neurologie - Cliniques de l'Europe - 1180 - Bruxelles - Belgique
(2) Neurochirurgie - Cliniques de l'Europe - - 1180 - Bruxelles - Belgique
(3) Hématologie - Cliniques de l'Europe - 1180 - Bruxelles - Belgique
Résumé
Introduction

La macroglobulinémie de Waldenström (MW) est un lymphome lympho-plasmocytique associé à la production d'une paraprotéine IgM circulante. Nous rapportons une observation d'infarctus médullaire thoracique associé à une macroglobulinémie.

Observation
Une patiente âgée de 56 ans développa en moins de 2 jours une paraplégie aiguë indolore. Elle avait présenté 13 ans plus tôt une MW traitée par chlorambucil. Une rémission clinique de 7 ans fut ensuite suivie d'une élévation progressive de la paraprotéine IgM monoclonale sans envahissement de la moelle osseuse. L'examen clinique à l'admission montrait également une hypoesthésie à tous les modes en dessous du niveau Th4, une rétention urinaire et des signes pyramidaux aux 4 membres. L'IRM médullaire révélait un canal cervical étroit modéré et un infarctus médullaire thoracique étendu de Th1 à Th6. Les examens sanguins usuels étaient normaux en dehors d'une élévation importante de la paraprotéine IgM monoclonale à 78.9 g/L conduisant à une hyperviscosité. L'analyse du LCR montrait une légère hyperprotéinorachie (0.51 g/L) isolée. Les sérologies anti-infectieuses et auto-immunes étaient négatives. L'angio-CT aortique était normal. La ponction-biopsie de moelle osseuse excluait tout envahissement tumoral. Elle fut traitée par methylprednisolone et chlorambucil, sans récupération clinique neurologique significative.

Discussion

Les atteintes neurologiques centrales de la MW sont liées à l'infiltration tumorale (syndrome de Bing-Neel) ou à une hyperviscosité sanguine. Celle-ci peut conduire à diverses manifestations encéphalopathiques. Dans notre cas, aucune étiologie d'infarctus médullaire ne fut retrouvée hormis une hyperviscosité liée à l'élévation majeure de l'IgM. Cette cause a déjà été incriminée dans un cas de polycythémie vraie avec ischémie médullaire (1).

Conclusion

L'infarctus médullaire observé chez notre patiente pourrait avoir été favorisé par une hyperviscosité sanguine induite par la paraprotéine et représenterait donc une conséquence inhabituelle de la macroglobulinémie.

Informations complémentaires
(1) Costa S et al. (2011). Case Report Neurol ; 3 : 284-8.

Mots Clés

Macroglobulinémie
Infarctus medullaire
Hyperviscosité sanguine
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