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Résumé Jnlf Marseille 2015

Une angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire compliquée d'une hypertension intracrânienne : à propos d'un cas.
Gilles RYCKEWAERT (1), Marie MIHOUT (1), Marie-Pierre PERRIOL (2), Claude-Alain MAURAGE (3), Mustapha SABBAH (4), Isabelle GIRARD-BUTTAZ (1)
(1) Service de Neurologie - Centre Hospitalier de Valenciennes, Hôpital Jean Bernard - - 59322 - Valenciennes - France
(2) Service de Neurophysiologie Clinique - Centre Hospitalier de Valenciennes / Hôpital Jean Bernard - 59322 - Valenciennes - France
(3) Institut de Pathologie –
Anatomie et Cytologie Pathologiques - Chru de Lille - 59037 - Lille - France
(4) Service de Neurochirurgie - Centre Hospitalier de Valenciennes / Hôpital Jean Bernard - 59322 - Valenciennes - France
Résumé
Introduction

L'angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire (CAAi) est caractérisée par un oedème vasogénique et de multiples micro-saignements corticaux et sous-corticaux et est responsable d'encéphalopathie sévère parfois réversible.

Observation
Nous rapportons le cas d'une patiente de 67 ans pris en charge pour état de mal épileptique partiel secondairement généralisé. L'IRM encéphalique retrouvait un large hypersignal FLAIR fronto-temporo-occipital gauche évoquant un oedème vasogénique et de nombreux micro-saignements en T2*. L'EEG déroulait des PLED'S temporales gauches. L'analyse du LCR retrouvait une diminution de la protéine Abeta42. Dans l'hypothèse d'une CAAi, une corticothérapie per os était débutée. La patiente était par la suite hospitalisée à plusieurs reprises pour état de mal épileptique malgré les adaptations successives du traitement anti-comitial. En raison de l'aggravation clinique progressive, la patiente bénéficiait d'une biopsie cérébro-méningée au vue d'instaurer un traitement immunosuppresseur. L'examen anatomopathologique retrouvait des lésions cortico-méningées inflammatoires d'angiopathie amyloïde (dépôts de peptide betaA4) et d'abondants micro-saignements. L'état clinique s'aggravait brutalement en raison de la survenue d'un coma révélant une hypertension intracrânienne (HTIC) secondaire à la majoration de l'oedème cérébral. Une hémicraniectomie décompressive était alors réalisée. L'évolution était malheureusement défavorable malgré la prise en charge en réanimation.

Discussion

Nous rapportons un cas clinique de CAAi dont le diagnostic était confirmé par l'examen anatomopathologique suite une biopsie cérébro-méningée. Malgré la corticothérapie per os, l'évolution était marquée par une HTIC nécessitant la réalisation d'une hémicraniectomie décompressive.

Conclusion

Diagnostiquer rapidement une CAAi est primordial afin d'instaurer une corticothérapie et/ou un traitement immunosuppresseur de façon très précoce. Des critères diagnostiques ont récemment été proposés par Chung. N°685368

Informations complémentaires


Mots Clés

Angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire
Hémicraniectomie
Hypertension intra-crânienne
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