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Résumé Jnlf Marseille 2015

POEMS syndrome: étude de 5 cas
Bouchra FERDOUS (1), Youness HABTANY (1), Bouchra EL MAUTAWAKIL (1), Hicham OTMANI (1), Mohammed RAFAI (1), Ilham SLASSI (1)
(1) Neurologie - CHU Ibn Rochd - 20000 - Casablanca - Maroc
Résumé
Introduction

les manifestations cliniques du POEMS syndrome sont relativement homogènes. Toutefois certaines atypies peuvent être présentes

Objectifs

rapporter une série de 5 cas ayant un POEMS syndrome en mettant en exerce certains aspects non classiques.

Méthodes

analyse sur 17 ans des dossiers des patients retenus atteints d'un POEMS syndrome sur les critères révisés de 2007

Résultats

nous avons retenu 5 cas de POEMS syndrome, de sexe masculin, âgés de 40 ans en moyenne, ayant les 2 critères obligatoires: la neuropathie et la gammapathie monoclonale. un patient a un début jeune des manifestations (17ans), 1 patient avait des hémangiomes gloméruloides 20 ans avant le début de la neuropathie, 3 patients ont un plasmocytome solitaire réalisant une lésion ostéocondensante dans 2 cas et ostéolytique dans 1 cas. Tous les patients ont été traités par CTC et immunosupresseur et 1 par radiothérapie focale.

Discussion

les aspects cliniques et paracliniques de cette série rejoignent ceux de la littérature concernant la prédominance masculine, la sévérité de la neuropathie. 3 aspects moins classiques étaient présents: âge très jeune chez 1 patient alors qu' il est supérieur à 50 ans, 2ème atypie la lésion ostéolytique pure alors que celle ci est ostéocondensante ou mixte, 3ème atypie apparition des lésions cutanés 20 ans avant alors q'elles sont contemporaires

Conclusion

le POEMS syndrome est une entité rare à présentation relativement homogène mais d'autres aspects atypiques peuvent se voir.

Informations complémentaires


Mots Clés

Poems syndrome
Neuropathie
Gammapathie
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