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Résumé Jnlf Marseille 2015

Angiopathie amyloïde de forme inflammatoire. Un diagnostic méconnu.
Guillaume BALLAN (1), Olivier FLABEAU (1), Stéphanie BANNIER (1), Patricia BERNADY (1), Julia POTENZA (1), Charles LAURENT (2), Emmanuel ELLIE (1)
(1) Neurologie - Hôpital de Bayonne - 64100 - Bayonne - France
(2) Radiologie - Hôpital de Bayonne - 64100 - Bayonne - France
Résumé
Introduction

La présence de microbleeds sous-corticaux est évocatrice, après 55 ans, d'une angiopathie amyloïde (AA). Celle-ci peut se révéler par la survenue d'une angéite inflammatoire réactionnelle (A-Beta-Related Angiitis ou ABRA).

Objectifs

Evaluer la fréquence des formes inflammatoires d'AA, au sein du recrutement hospitalier et de la consultation mémoire d'un CHG.

Méthodes

Etude rétrospective sur la période de 2008 à 2014. Nous avons recensé tous les cas d'AA, sur la base du codage des pathologies (PMSI) et étendu notre recherche aux cas de démences vasculaires recensés dans la base de données Calliope (consultations «mémoire»). Afin de vérifier le diagnostic d'AA, nous avons appliqué les critères de Boston modifiés et les critères proposés par Chung et al. pour le diagnostic d'ABRA.

Résultats

Soixante-huit cas d'AA probables et 2 cas d'AA possibles furent recensés, à partir du PMSI, ainsi que 35 autres cas d'AA probables, à partir des 156 cas de démences vasculaires issus de la base de données Calliope. Parmi eux, 6 cas d'ABRA furent identifiés. Les signes d'appel étaient les suivants : crises comitiales (2 cas), confusion/troubles du langage (2 cas), céphalées/gêne visuelle (1 cas) et confusion/trouble visuel (1 cas). L'évolution a toujours été spontanément favorable.

Discussion

La fréquence de l'ABRA n'est pas connue. En 2014, 94 cas étaient recensés dans la littérature. Des critères cliniques (début aigu, pas d'autre cause, âge ≥ 40 ans, céphalée/trouble cognitif ou du comportement/crise ou déficit focal) et radiologiques (AA avec hypersignal asymétrique en FLAIR) ont été proposés (Chung et al.). Si un traitement est souvent proposé, certaines formes sont d'évolution spontanément favorable.

Conclusion

Une confusion, une crise comitiale, un trouble visuel ou du langage chez un patient souffrant d'une AA doit faire rechercher une ABRA. La fréquence de cette affection paraît sous-estimée, mais reste à déterminer.

Informations complémentaires
Cette étude n'a pas bénéficié de financement particulier.

Mots Clés

Vascularite
Angiopathie amyloïde
Fréquence
Journées de Neurologie de Langue Française - 52 avenue des Vosges - 67000 Strasbourg