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Résumé Jnlf Marseille 2015

Syndrome des pointes-ondes continues du sommeil et autisme : à propos d'un cas
Ines KAMMOUN (1), Sleh REKIK (1), Hela ZOUARI (1), Fatma KAMMOUN (2), Chahnez TRIKI (2), Kaouthar MASMOUDI (1)
(1) Explorations Fonctionnelles - CHU Habib Bourguiba - 33604 - Sfax - Tunisie
(2) Neuropediatrie - CHU Hédi Chaker - 33604 - Sfax - Tunisie
Résumé
Introduction

Le syndrome des pointes-ondes continues du sommeil (POCS) représente une forme rare d'épilepsie qui peut se manifester par des troubles neurocognitifs et/ou psychiatriques. Les troubles autistiques sont fréquemment associés.

Observation
Observation 1045/13 : un garçon de 5 ans, issu d'un mariage consanguin lointain né à terme par césarienne sans notion de souffrance néonatale. A l'âge de 18 mois, il a présenté une épilepsie focale à sémiologie centrale confirmée par un électroencéphalogramme (EEG) de veille et de sommeil. Il a été mis sous Valproate de Sodium (Dépakine®). Le bilan neuropsychologique a permit d'établir le diagnostic d'autisme typique (CIM10). Dans le cadre du bilan du retard du langage et des troubles du comportement, il a bénéficié d'un EEG de sommeil à l'âge de 3ans et demi, qui a objectivé un pattern de POCS.
L'évolution électrique a été initialement favorable sous bithérapie Valproate de Sodium (Dépakine®) et Clobazam (Urbanyl®) avec nettoyage des anomalies à l'EEG de sommeil pratiqué après un mois et demi de traitement. L'évolution a ensuite été marquée par la réapparition du pattern de POCS aux EEG ultérieures ayant nécessité l'instauration d'une trithérapie à base de Valproate de Sodium (Dépakine®), Clobazam (Urbanyl®) et Ethosuximide (Zarontin®).
L'évolution électroclinique a été partiellement favorable grâce à un traitement multidisciplinaire (médicamenteux, rééducation orthophonique et psychomotricité)


Discussion

L'association autisme et POCS peut être méconnue en raison que ce dernier ne fait qu'aggraver les troubles neurocognitifs. Nous attirons l'attention sur cette entité clinique, afin de pouvoir la traiter efficacement.. L'EEG de sommeil est indispensable pour une meilleure prise en charge.
La disparition du pattern de POCS sous traitement s'accompagne habituellement d'une amélioration neuropsychologique significative bien que partielle.


Conclusion

Cette observation d'un enfant présentant des troubles du comportement et du langage, révélant un POCS, souligne l'intérêt dans ces situations cliniques fréquentes de pratiquer un EEG de sommeil.

Informations complémentaires
pas de financement

Mots Clés

Autisme
Electro-encéphalogramme
Épilepsie
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