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Résumé Jnlf Marseille 2015

Sclérose latérale amyotrophique: A propos de 44 cas
Asma NASR (1), Ines CHATTI (1), Manel BEN HALIMA (1), Anis HASSINE (1), Sana BEN AMOR (1), Mohamed Saleh HARZALLAH (1), Sofien BENAMMOU (1)
(1) Neurologie - CHU Sahloul - 4000 - Sousse - Tunisie
Résumé
Introduction

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la plus fréquent des maladies du motoneurone chez l´adulte. Différentes formes cliniques sont classiquement individualisées.

Objectifs

Identifier les caractéristiques cliniques et éléctro-neuro-myographiques (ENMG) des patients porteurs de SLA via une série hospitalière.

Méthodes

Il s´agit d´une étude rétrospective, descriptive sur une période allant de 2006 à 2014. Sont inclus, les patients diagnostiqués porteurs de SLA cliniquement définie(CD), probable(CPB) ou possible(CPO) selon les critères de l`EL Escorial et d´Airlie House révisés (1998) (AH&E). Les données cliniques et para-cliniques ont été recueillies à partir des dossiers. Les patients ayant une SLA secondaire ont été exclus.

Résultats

Quarante quatre patients ont été colligés. Un antécédent familial de SLA était retrouvé dans deux cas. La moyenne d´âge était de 56 ans. Le sexe ratio était de 2,14. La durée moyenne d´évolution avant la première consultation était de 13 mois. Le début de la maladie était bulbaire chez 43% des patients. La SLA était CD dans 76 % des cas. L´ENMG confortait le diagnostic chez 56% des patients. Le traitement au Riluzole était prescrit chez 22,7% des cas. Deux patients étaient décédés.

Discussion

La SLA présente une importante variabilité phénotypique. L´âge moyen de diagnostic dans notre série était inférieur à l´âge habituel décrit dans certaines études. Selon certaines séries, les formes débutant aux membres sont majoritaires contrairement aux nos résultats. Les critères de AH&E, ayant une faible sensibilité étaient renforcés par les données de l´ENMG. L´evolution de la maladie est améliorée par le Riluzole.

Conclusion

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie dont le pronostic est fatal. Une bonne connaissance de ses différentes formes de début permettra-elle un pronostic meilleur ?

Informations complémentaires


Mots Clés

Clinique
Sclérose latérale amyotrophique (sla)
Electro-neuromyographie (enmg)
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