Jnlf
Envoyer
 
imprimer

Résumé Jnlf Marseille 2015

La maladie de Degos-Köhlmeier : une cause rare d'accident hémorragique cérébral
Sourour KETATA (1), Rim KALLEL (2), Tahia BOUDAWARA (2)
(1) Neurologie - Hôpital Régional de Mahrès, Sfax, Tunisie - 3060 - Sfax - Tunisie
(2) Service D’
Anatomopathogie - CHU Habib Bourguiba - - 3000 - Sfax - Tunisie
Résumé
Introduction

La maladie de Degos-Köhlmeier, ou papulose atrophiante maligne, est une vasculopathie extrèmement rare. Elle est caractérisée par ses lésions cutanées auxquelles s';associent d'autres symptômes viscéraux.

Observation
Nous rapportons l'observation d'une jeune fille sans antécédents pathologiques particuliers, qui a présenté à l';âge de 27 ans une éruption cutanée touchant le tronc, le visage, le cuir chevelu et les quatre membres y compris les paumes des mains et les plaintes des pieds.
Une biopsie cutanée faite a conclu à un infiltrat lymphocytaire périvasculaire.
Deux mois plus tard, alors qu'elle avait les lésions cutanées, elle a présenté une hémiparésie gauche d'installation brutale associée à des crises focales cloniques hémicorporelles gauches. La tomodensitométrie cérébrale a conclu à un infarcissement hémorragique pariétal droit. Elle a été mise sous corticothérapie. Un élèctoencéphalogramme fait n'a pas montré de décharges épileptiques. L'évolution a été marquée par et la récupération du déficit au bout de quelques semaines avec disparition des lésions cutanées et absence de récidive des crises épileptiques.
Deux ans plus tard, les lésions cutanées récidivent. Elles touchent aussi le visage. Son examen neurologique était normal.


Discussion

Au cours de la papulose atrophiante maligne les signes cutanés sont très évocateurs et vont persister de nombreux mois. L'atteinte palmo-plantaire, du visage et du cuir chevelu est rare.
Les manifestations systémiques peuvent se développer des années après l'apparition des lésions cutanées. Des petits infarctus cérébraux hémorragiques souvent multiples ont été décrits.
L';étiopathogénie est mal connue. Le traitement reste non codifié.


Conclusion

L'évolution de cette maladie est imprévisible. Les symptômes viscéraux (digestifs mais aussi ophtalmologiques, cardiaques et rénales) et neurologiques font toute la gravité de la maladie.

Informations complémentaires


Mots Clés

Cutané
Neurologie
Degos-köhlmeier
Journées de Neurologie de Langue Française - 52 avenue des Vosges - 67000 Strasbourg