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Résumé Jnlf Marseille 2015

Tests de stimulation nerveuse répétitive dans l'amyotrophie spinale infantile
Cécile PRETERRE (1), Fanny GENEAU-BODIS (1), Armelle MAGOT (1), Sandra MERCIER (2), Yann PEREON (1)
(1) Explorations Fonctionnelles - Hôtel Dieu - 44000 - Nantes - France
(2) Génétique Clinique - Hôtel Dieu - 44000 - Nantes - France
Résumé
Introduction

L'amyotrophie spinale infantile (SMA), maladie génétique définie par une dégénérescence des motoneurones de la corne antérieure, serait aussi caractérisée par des anomalies de maturation de la jonction neuromusculaire

Objectifs

Nous avons réalisé chez nos patients atteints de SMA de type II ou III ainsi que chez des témoins sains des tests de stimulation nerveuse répétitive (SNR) à la recherche d'un décrément.

Méthodes

Les patients qui bénéficiaient d'une consultation multidisciplinaire entre mai 2014 et septembre 2014 au Centre de Référence Maladies Neuromusculaires du CHU de Nantes ont été inclus prospectivement. Les tests de SNR ont été réalisés sur trois couples nerf-muscle : radial sur l'anconé, spinal sur le trapèze supérieur, et hypoglosse sur le glosse. Un décrément supérieur à 10% était considéré comme significatif. Les fréquences de décrément ont été comparées entre les patients et les témoins au moyen du test de Fisher.

Résultats

Nous avons inclus 8 patients (3 SMA de type II et 5 SMA de type III). Les patients et témoins étaient comparables pour l'âge (âge médian : 27 ans). 75% des patients avaient un décrément significatif dans au moins l'un des trois couples nerf-muscle testés. Le muscle trapèze était le plus sensible (62,5%). Il n'y avait pas de décrément chez les témoins. L'amplitude du potentiel global d'action moteur était en moyenne plus petite chez les patients que chez les témoins.

Discussion

Nous avons mis en évidence une altération fonctionnelle de le JNM chez nos patients SMA. Ces résultats sont en accord avec les données physiopathologiques de la littérature, selon lesquelles la protéine SMN interviendrait dans la maturation des terminaisons nerveuses, et avec la fatigabilité rapportée par les patients. Cette étude pourra être complétée par un suivi des patients après instauration éventuelle d'un traitement anticholinestéras

Conclusion

Au total notre étude apporte des données singulières sur les tests de stimulation nerveuse répétitive dans la SMA de type II et III. Ainsi, de nouvelles perspectives thérapeutiques symptomatiques pourraient voir le jour.

Informations complémentaires


Mots Clés

Stimulation nerveuse répétitive
Amyotrophie spinale infantile
Décrément
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