Jnlf
Envoyer
 
imprimer

Résumé Jnlf Marseille 2015

Ptosis révélant une myopathie inflammatoire idiopathique : une manifestation exceptionnelle
Leila REZGUI (1), Zakaria SAIED (1), Ahmad ABUHASSAN (1), Nabli FATMA (1), Samia BEN SASSI (1), Mourad ZOUARI (2), Faycal HENTATI (1)
(1) Service de Neurologie - Institut National de Neurologie - 1007 - Tunis - Tunisie
(2) Service de la Consultation Externe de Neurologie - Nstitut National de Neurologie - 1007 - Tunis - Tunisie
Résumé
Introduction

Les myopathies idiopathiques inflammatoires (MII) sont caractérisées par un déficit musculaire proximal associé à un infiltrat inflammatoire du muscle. On rapporte le cas d'une MII révélée par un ptosis bilatéral.

Observation
Patient âgé de 50 ans, sans antécédents pathologiques, consultait pour ptosis bilatéral installé en quelques jours. L'examen neurologique ne trouvait pas d'anomalie hormis le ptosis. Le reste de l'examen somatique était normal. Le bilan biologique, particulièrement les enzymes musculaires et le bilan thyroïdien étaient normaux. L'imagerie par résonance magnétique cérébrale et orbitaire ainsi que l'électromyogramme étaient normaux. Une biopsie musculaire (deltoïde) avait montré un infiltrat inflammatoire avec à l'immunophénotypage des lymphocytes type CD8. Le bilan immunologique comportant la recherche des anticorps antinucléaires, antimuscle ( anti-synthètase et de la myosite nécrosante autoimmune) et les anticorps onconeuronaux était négatif. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était normal. Le diagnostic d'une polymyosite était retenu devant la négativité du bilan étiologique.Une corticothérapie initiée à forte dose (1 mg/kg/jour) a permis une amélioration rapide de la symptomatologie (recul actuel de trois mois).

Discussion

le diagnostic de MII type polymyosite (PM) était orienté chez notre patient par l'absence de signes cliniques de connectivite de chevauchement, les données de la biopsie, la négativité du bilan étiologique et la bonne réponse aux corticoïdes. Quelques cas de myosite orbitaire avec exophtalmie étaient rapportés auparavant.La révélation de la PM par par un ptosis bilatéral est exceptionnellement rapportée,un seul cas auparavant à notre connaissance

Conclusion

les myopathies inflammatoires idiopathiques constituent un groupe hétérogène clinique et immunohistologique. Le ptosis isolé peut en constituer le signe révélateur dans certains cas.

Informations complémentaires


Mots Clés

Ptosis
Myopathie inflammatoire
Corticothérapie
Journées de Neurologie de Langue Française - 52 avenue des Vosges - 67000 Strasbourg