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Résumé Jnlf Marseille 2015

Formes non-amnésiques de la maladie d'Alzheimer
Amina NASRI (1), Mouna BEN DJEBARA (1), Leila SELLAMI (1), Ines BELHOUANE (1), Imen KACEM (1), Amina GARGOURI (1), Riadh GOUIDER (1)
(1) Service de Neurologie, Ur 12Sp21 - Hôpital Razi - 2010 - Tunis - Tunisie
Résumé
Introduction

Des formes non amnésiques de la Maladie d'Alzheimer (MA) ont été récemment individualisées: la forme frontale (FF), la forme atrophie corticale postérieure (ACP) et l'aphasie progressive primaire logopénique (APP-

Objectifs

Décrire les caractéristiques cliniques et para-cliniques chez les patients présentant des formes atypiques de la MA.

Méthodes

Il s'agit d';une étude observationnelle rétrospective réalisée au service de neurologie du CHU Razi entre 2009 et 2014, intéressant des patients présentant des formes atypiques de MA définies selon les critères diagnostiques de McKhann 2011, et les critères de Gorno-Tempini 2011 pour l'APP-L. Les données épidémiologiques, cliniques, psychométriques, ainsi que les résultats de l'imagerie cérébrale ont été analysées.

Résultats

20 patients ont été inclus: 10 FF, 7 APP-L et 3 ACP. L'âge moyen de début était 64.7ans. Les patients FF avaient des troubles dysexécutifs et psycho-comportementaux prédominants. Des troubles visuo-spatiaux et constructifs au premier plan ont été retrouvés chez 2 ACP, et des troubles visuo-perceptifs prédominants dans le dernier cas. Un syndrome amnésique a été retrouvé chez tous les patients et plus fréquemment dans l'APP-L. Une atrophie hippocampique est retrouvée dans 56.3% des cas.

Discussion

Les formes atypiques représentent entre 6 et 14 % des cas de MA selon les séries. Comme dans notre série, ces formes sont caractérisées par un âge de début précoce. Contrairement à ce qui a été rapporté, la FF était le phénotype le plus fréquent. L'ACP a été probablement sous diagnostiquée du fait de la difficulté d'exploration des troubles visuo-spatiaux.

Conclusion

Le diagnostic des phénotypes atypiques a été facilité par la confrontation clinico-radiologique. Ces formes restent source d'erreurs diagnostiques. Leur reconnaissance est importante au vu des répercussions thérapeutiques

Informations complémentaires


Mots Clés

Maladie d'alzheimer
Phénotype atypique
Atrophie corticale postérieure
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