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Résumé Jnlf Marseille 2015

Faut-il évoquer évoquer un Stiff Leg Syndrome devant une marche fauchante ?
Coline DUWICQUET (1), Julien BIBERON (1), Bertrand DE TOFFOL (1), Philippe CORCIA (1)
(1) Neurologie - Chru Bretonneau - Tours - France
Résumé
Introduction

Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 69 ans dont la présentation clinique évoquait une dystonie secondaire et pour laquelle le dosage des anticorps anti-GAD65 permit de poser le diagnostic de Stiff Leg Syndrome.

Observation
Une femme âgée de 69 ans, suivie pour une hypothyroïdie, fut hospitalisée en neurologie pour une raideur du membre inférieur droit et un fauchage. Les symptômes évoluaient de manière fluctuante depuis 3 ans et étaient responsables de chutes depuis quelques mois. La marche était fauchante avec une extension du membre inférieur et un varus-équin à droite. Il existait une rigidité marquée mais la force semblait préservée. Les réflexes ostéo-tendineux présents apparaissaient symétriques. Le réflexe cutanéo-plantaire était en flexion de manière bilatérale. Le reste de l'examen neurologique était normal, il n'y avait pas de parkinsonisme.
L'IRM cérébrale et médullaire étaient normales ainsi que le bilan biochimique, métabolique, infectieux et inflammatoire. Le liquide céphalo-rachidien n'était pas inflammatoire, il n'y avait pas de cellules anormales, la glycorrachie était normale, la protéinorachie était discrètement élevée à 0,54 g/l. La rigidité monomélique, l'absence d'antécédent familial et le début tardif faisaient évoquer une dystonie segmentaire tardive secondaire. La présence d'anticorps anti-GAD65 à un taux élevé dans le sérum et dans le LCR (>250 U/l pour une norme <5 U/l) confirma le diagnostic de Stiff Leg Syndrome.


Discussion

Le Stiff Man Syndrome dans sa forme classique se présente par une rigidité symétrique des membres inférieurs s'étendant progressivement aux 4 membres. Certains auteurs nomment « Stiff Leg Syndrome » la forme avec atteinte monomélique d'un membre inférieur.
Contrairement à la dystonie, la co-contraction des muscles agonistes et antagonistes dans le stiff leg syndrome résulterait d'un dysfonctionnement des interneurones inhibiteurs médullaires.

Conclusion

Le Stiff Leg Syndrome doit être évoqué devant une dystonie segmentaire tardive avec fauchage n'ayant pas fait sa preuve car il est accessible à un traitement. Le dosage des anticorps anti-GAD65 permet de faire le diagnostic.

Informations complémentaires


Mots Clés

Stiff leg syndrome
Dystonie
Anti-gad65
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