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Résumé Jnlf Marseille 2015

Un cas d épilepsie réfractaire et opsomyoclonus d origine dysimmunitaire à anti GAD-65
Elisabeth MOLINIER (1), Bertrand DE TOFFOL (2), Julien BIBERON (2), Canan OZSANCAK (3), Maud PALLIX-GUYOT (3)
(1) Neurologie - CHR Orléans - 45100 - Orléans - France
(2) Neurologie et Neurophysiologie Clinique - CHU Tours - 37000 - Tours - France
(3) Neurologie - CHR Orléans - 45100 - Orleans - France
Résumé
Introduction

Les anticorps anti-GAD 65 sont classiquement associés, en neurologie, au stiffman syndrome et à l ataxie cérébelleuse ; plus rarement à une encéphalite limbique, à une épilepsie réfractaire ou un opsomyoclonus.

Observation
Nous rapportons le cas de Madame M. (dossier 14/1096) sans antécédent hospitalisée en mai 2014 pour quatre crises tonico-cloniques partielles secondairement généralisées traitées par Lévétiracétam. Entre juin et août 2014, la patiente a été hospitalisée à plusieurs reprises en réanimation pour des états de mal épileptique justifiant une escalade thérapeutique (lévétiracétam,valproate,phénobarbital ,oxcarbazépine ,clobazépam,dihydan). Devant la persistance des crises, un traitement par corticoides IV puis per os a été instauré sans effet. Secondairement, elle a développé un opsomyoclonus. Le bilan infectieux et inflammatoire était négatif, le bilan immunologique a retrouvé des anticorps anti-TPO et des anticorps anti-GAD 65 positifs dans le sang et le LCR avec une synthèse intrathécale d Immunoglobulines IgG et des bandes oligoclonales. Le bilan néoplasique était négatif. L IRM cérébrale était normale.Un traitement par immunoglobulines intraveineuses a été débuté sans effet. Finalement dès la première cure d endoxan, on notait une amélioration de l état général, une disparition de l opsomyoclonus ; l épilepsie fut parfaitement contrôlée autorisant la décroissance du traitement antiépileptique.Ce traitement est actuellement poursuivi jusqu'a la 6eme cure.

Discussion

Les syndromes neurologiques anti-GAD décrits récemment sont le plus souvent en lien avec une origine dysimmunitaire et très peu d origine paranéoplasique. L association des anticorps anti-GAD65 et d une épilepsie refractaire ou d un opsoclonus- myoclonus a été rarement décrite. Un cas de cancer associé à un opsomyoclonus à anti-GAD a été décrit nécessitant, chez notre patiente, la prudence et une surveillance.

Conclusion

Devant une épilepsie réfractaire, la recherche d anti-GAD semble primordiale : l instauration d un traitement dysimmunitaire par cyclophosphamide ayant permis chez notre patiente un contrôle de la maladie épileptique.



Informations complémentaires


Mots Clés

Épilepsie réfractaire
Opsomyoclonus
Anti gad
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