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Résumé Jnlf Marseille 2015

Encépalite limbique idiopathique à anticorps anti-glutamate acide carboxylase (GAD) positifs
Amina MEZIANI (1), Abderahim MZAHEM (1), Naima TAGHANE (1), Assia BOULEFKHAD (1), Khadija LACHTAR (1), Abdelmadjid HAMRI (1)
(1) Neurologie - CHU Benbadis - 25000 - Constantine - Algerie
Résumé
Introduction

Les encéphalites limbiques sont rares, leur incidence et inconnue.L'encéphalite limbique non(habituellement) paranéoplasique à anticorps anti-glutamate acide carboxylase positifs est une entité très rare chez le sujet jeune.

Observation
Garçon de 16 ans asthmatique, hospitalisé pour des crises épileptiques tonico-cliniques généralisées associées à des crises partielles dysmnésiques. Le début remonte à deux mois par l'installation d'une polyurie ,polydipsie avec amaigrissement, associés à des crises partielles dysmnésiques, un mois et demi plus tard , le patient présenta une crise tonico-clonique généralisée et fût hospitalisé où le diagnostic de diabète type I fut posé. L'examen neurologique objectiva par ailleurs des troubles de la mémoire antérograde à court terme et épisodique. L'électroencéphalogramme montra des foyers de pointes-ondes sur activité de fond normale.L'imagerie cérébrale retrouva des hypersignaux bilatéraux et symétriques de la face interne des lobes temporaux. Le liquide céphalo-rachidien était clair contenant 7élements lymphocytaires avec une glycorachie et une proteinorachie normales. Le bilan inflammatoire et infectieux .
Les Autoanticorps (AC) GAD étaient positifs à 1500u/ml.


Discussion

Notre patient diffère des 60% des syndromes non néoplasiques GAD positif qui se révèlent par le syndrome de l'homme raide. L'association d'un diabète de type I ,d'une épilepsie généralisée idiopathique, d'une épilepsie partielle temporale à une positivité de ces anticorps chez l'enfant a été décrite mais son mécanisme physiopathologique demeure inconnu.

Conclusion

La positivité des anticorps antiGAD est classiquement associée à un tableau d'ataxie cérébelleuse ou au syndrome de l'homme raide.L'association d'une encéphalite limbique et d'un diabète type I doit faire rechercher ces AC.

Informations complémentaires


Mots Clés

Encéphalite
Limbique
Anti gad
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