Jnlf
Envoyer
 
imprimer

Résumé Jnlf Marseille 2015

Sclérose latérale amyotrophique: aspects cliniques, électriques et évolutifs
Jomaa RIHAB (1), Imen BOUCHHIMA (1), Nouha BOUZIDI (1), Emna TURKI (1), Dammak MARIAM (1), Miledi IMED (1), Chokri MHIRI (1)
(1) Neurologie - CHU Habib Bourguiba - 33604 - Sfax - Tunisie
Résumé
Introduction

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative progressive des motoneurones. Elle peut se présenter sous différentes formes.

Objectifs

A travers une étude rétrospective de 18 patients ayant une sclérose latérale amyotrophique nous allons déterminer ses aspects épidémiologiques, cliniques, électriques et évolutifs.

Méthodes

Etude rétrospective sur 4 ans (2010-2013) portant sur les dossiers des patients classés sclérose latérale amyotrophique . Nous avons noté les antécédents des patients, les signes fonctionnels, les données de l'examen neurologique, de l'électroneuromyographie (ENMG) de l'IRM médullaire, les modalités thérapeutiques et l'évolution des patients.

Résultats

Nous avions colligé 18 patients, d'âge moyen 65 ans. Onze patients étaient de sexe masculin avec un sexe ratio de 1.57. Deux patients présentaient une SLA familiale. Le motif de consultation était des signes bulbaires dans 3 cas, une faiblesse des membres inférieurs dans 8 cas et des membres supérieurs pour le reste. Le syndrome neurogéne périphérique est le plus marqué à l'examen neurologique. L'ENMG montrait chez tous les patients une activité de dénervation étendue. L'évolution était marquée par la progression rapide

Discussion

Notre étude a révélé les caractéristiques épidémio-clinique de la SLA. La forme familiale est notée dans 11.% des cas, ce qui est conforme à la littérature. Les formes spinales sont les plus fréquentes (60%). Les facteurs de bon pronostic sont l'âge de début et le diagnostic précoces, le degré de l'atteinte médullaire et la prise en charge précoce des complications. Dans notre groupe l'âge tardif de début est associé une progression rapide.

Conclusion

Une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques de cette pathologie grave pourrait aider pour proposer des traitements plus efficaces, améliorant ainsi les pronostics vital et fonctionnel des malades.

Informations complémentaires


Mots Clés

Électroneuromyogramme
Fasciculations
Amyotrophie
Journées de Neurologie de Langue Française - 52 avenue des Vosges - 67000 Strasbourg