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Résumé Jnlf Marseille 2015

Un cas de révélation tardive d'une neuromyélite optique associée à un syndrome de Sjögren et à un adénocarcinome colique.
François OCHSNER (1), Thomas ROSSEL (2), Anastasia ZEKERIDOU (2), Susanne RENAUD (2)
(1) Neurologie - Chuv - Faux - Lausanne - Suisse
(2) Neurologie - Hne - 2000 - Neuchâtel - Suisse
Résumé
Introduction

Le spectre clinique de la neuromyélite optique (NMOSD), maladie inflammatoire et autoimmune du système nerveux central avec un biomarqueur ciblant l'AQPA IgG, est évoqué dans un contexte autoimmun et paranéoplasique.

Observation
Nous rapportons le cas d'une patiente de 80 ans avec un syndrome de Sjögren, diagnostic étayé sur une sérologie positive anti-SSA, une biopsie salivaire et un test de Schirmer avec une neuronopathie initiale en se référant aux critères diagnostics établis dans Brain en 2009. La biopsie du péronier superficiel montre une lésion axono-myélinique avec infiltration périvasculaire de lymphocytes essentiellement T. Elle a reçu une cure de rituximab avec succès.
Elle est hospitalisée 10 mois plus tard en urgence pour une faiblesse du membre inférieur G. Le CT-scan cérébral visualise une leucoencéphalopathie microvasculaire chronique. Le lendemain elle développe une paraparésie avec hyperréflexie, un niveau T4 et une perte du contrôle sphinctérien. L'IRM médullaire reconnaît une lésion étendue de C1 à T10 prenant le contraste, le LCR une pléïcytose avec cellules mononuclées, une protéinorachie sans bandes oligoclonales, l'IRM cérébrale une leucoencéphalopathie vasculaire. Le bilan paranéoplasique est négatif, autoimmun élévation de l'AQP4-IgG à 1 : 1000 dilution sérique par CBA, un spécimen sérique prélevé un an auparavant à 1: 500.
Un CT-scan corps entier souligne une masse colique, son histologie révèle un adénocarcinome. La patiente décède en post-opératoire.

Discussion

Un NMOSD a été suspecté chez la patiente avec des AQP4-IgG positifs, une lésion médullaire sans névrite optique, associée à un Sjören, une neuronopathie et un carcinome colique. L'observation d'une telle association est rare au-delà de 65 ans, mais surtout avec un dosage de l'AQP4 positif un an avant les manifestations médullaires.
Des syndromes autoimmuns ont été rapportés avec l'AQP4, et plus récemment avec des syndromes paranéoplasiques

Conclusion

Le dosage sérique de l'AQP4 n' est donc pas l'apanage exclusif d' un Devic, mais doit être effectué aussi dans les syndromes autoimmuns et paranéoplasiques. Son expression tumorale est reconnue comme un

Informations complémentaires
Cette étude n'a pas bénéficié d'un financement public ou privé.

Mots Clés

Neuromyélite optique
Sjögren
Adénocarcinome colique
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