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Résumé Jnlf Strasbourg 2014

CEPHALEES PAROXYSTIQUES A REBONDISSEMENT
Damien FETTER (Rouen)
Résumé
INTRODUCTION
La maladie de Waldenström (MW) est une prolifération lymphoplasmocytaire avec sécrétion d'immunoglobuline monoclonale de type IgM. L'atteinte du système nerveux central ou Bing-Neel syndrome (BNS) est rare.
OBSERVATION
Un patient de 55 ans fût hospitalisé en 2012 pour confusion et coma récidivant.
En 2009, ses migraines sans aura se modifièrent avec l'apparition de paresthésies hémicorporelles droites et du membre inférieur gauche, l'IRM révéla un méningiome du sinus caverneux droit, engaînant les structures vasculaires, sans effet de masse.
En 2010, apparus de manière concomitante aux épisodes céphalalgiques, des lipothymies suivies d'une instabilité posturale et d'une dysarthrie. Les EEG per-critiques étaient normaux.
Lors d'une consultation ophtalmologique, on découvrit un œdème papillaire bilatéral. Une corticothérapie prolongée fût débutée et efficace sur la fréquence des épisodes, révélant un diabète de type 2. Les autres traitements de fond de la migraine étaient sans effet. Une phlébographie sinusienne avec prise de pression était normale.
Le bilan de 2012 révéla : un pic monoclonal d'IgM à 8,1g/L, une hyperplasie médullaire faite de petits lymphocytes matures, monomorphes CD19+ CD20+ et des lymphoplasmocytes ; l'IRM cérébrale, une discrète leptoméningite ; et le LCR, 1450 leucocytes/mm3 dont 89% lymphocytes monomorphe et mature, CD19+ CD20+, exprimant des IgM de surface. Il s'agissait d'une MW avec infiltration méningée ou BNS.
DISCUSSION
Au cours de la MW, l’atteinte du système nerveux central ou « Bing-Neel syndrome » est exceptionnelle. Les processus infiltratifs dominent, au profit des processus expansifs. Ces complications au pronostic sombre, sont dans 23% des cas un mode de révélation de la MW. Les traitements au cas par cas associent radio- et chimiothérapie générale ou intra-thécale.
CONCLUSION
L’espérance de vie des patients atteints de la MW est réduite de presque 10 ans en cas de BNS. Il n’existe aucun traitement spécifique efficace.

Auteur(s) :
DAMIEN FETTER (1), ALI CHAMSEDDINE (2), ROMAIN LEFAUCHEUR (1), EVELYNE GUEGAN-MASSARDIER (1)
(1) CHU CHARLES NICOLLE ROUEN - 1, RUE DE GERMONT - 76031 ROUEN - FRANCE
(2) INSTITUT GUSTAVE ROUSSY - SERVICE LOIRET - 114 RUE EDOUARD VAILLANT - 94805 VILLEJUIF - FRANCE

Mots Clés

Maladie de waldenström
Bing-neel syndrome
Céphalées
Journées de Neurologie de Langue Française - 52 avenue des Vosges - 67000 Strasbourg