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Résumé Jnlf Strasbourg 2014

LA MYASTHENIE POUR L’INTERNISTE
Bruno EYMARD (Paris)
Résumé
La myasthénie ou « Myasthenia Gravis » est une maladie autoimmune due à des autoanticorps spécifiques responsables d’un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire induisant une fatigablité musculaire. Survenant à tout âge, elle affecte surtout des adultes de moins de 40 ans, en majorité des femmes. Les caractéristiques de l’affection sont les suivantes : début fréquemment oculaire (ptosis et/ou diplopie), extension à d’autres muscles dans 80 % des cas, variabilité, aggravation par l’effort, évolution par poussées, sévérité fonction de l’atteinte des muscles respiratoires et des troubles de déglutition (dont la majoration rapide signe la crise myasthénique), association à un thymome dans 20% des cas et à une grande variété de maladies autoimmunes, au premier rang desquelles une dysthyroïdie. Le diagnostic repose sur le tableau clinique, la réponse aux anticholinestérasiques, la détection d’anticorps spécifiques (anti-RACh ou anti-MuSK), la présence d’un décrément à l’EMG. Les aspects concernant plus particulièrement l’interniste ont été développés : pièges diagnostiques, maladies associées dont les myopathies inflammatoires qui peuvent mimer la myasthénie, effets indésirables de thérapeutiques utilisées en médecine interne dont certaines peuvent induire un syndrome myasthénique. Le traitement est bien codifié : (1) systématiquement recours aux anticholinestérasiques et thymectomie si thymome, complétée par radiothérapie si malignité, (2) thymectomie dans la forme généralisée du sujet jeune, sans anticorps anti-MuSK, (3) corticothérapie et/ou immunosuppresseurs dans les formes sévères et/ou invalidantes invalidantes, (4) mesures de réanimation, échanges plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses en cas de crise myasthénique.

Auteur(s) :
BRUNO EYMARD (1)
(1) COORDONATEUR DU CENTRE DE REFERENCE AFFECTIONS NEUROMUSCULAIRES, PARIS EST HOPITAL DE LA PITIE SALPETRIERE, 47-83 BOULEVARD DE L’HOPITAL, 75651 PARIS CEDEX

Mots Clés

Myasthenie auto-immune
Syndrôme de lambert-eaton
Syndromes myastheniques iatrogenes
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