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Résumé Jnlf Montpellier 2013

EXOPHTALMIE REVELANT UNE MALADIE D'EHLERS DANLOS VASCULAIRE
Mouna Loukili (1), Awatif Midaoui (1), Ouafae Messouak (1), Faouzi Belahsen (1), Nadia Sqalli Houssaini (2), Moulay Rachid El Hassani (3)
(1) CHU Hassan II - Neurologie - 30000 - Fès - Maroc, (2) CHU Hassan II - Radiologie - 30000 - Fès - Maroc, (3) CHU Ibn Sina - Neuro Radiologie - 10000 - Rabat - Maroc
Résumé
Introduction

La fistule carotido-caverneuse est un shunt entre la portion intra-caverneuse de la carotide et le sinus caverneux. Le syndrome d'Ehlers Danlos vasculaire en est une cause rare.

Observation
Monsieur H.Z, (ND : 266662) âgé de 38 ans, présente une exophtalmie gauche pulsatile avec dilatation des veines conjonctivales en tête de méduse, des hémicrânies et des acouphènes du même côté. Après deux mois, l'exophtalmie est devenue bilatérale. Le diagnostic de fistule carotide-caverneuse est confirmé sur les données de l'angio-RM et l'artériographie cérébrale. L'ensemble des éléments cliniques (peau translucide, fragilité vasculaire, hyperlaxité des articulations des mains et notion de mort subite chez le père dans un contexte de douleurs abdominales aiguës) associé à la présence de fistule carotido-caverneuse fait évoquer le diagnostic de syndrome d'Ehlers Danlos vasculaire. Une embolisation artérielle est réalisée. L'évolution à court terme est marquée par une régression totale de l'exophtalmie du côté droit et partielle du côté gauche.

Discussion

Le syndrome d'Ehlers Danlos est une maladie héréditaire autosomique dominante. Il se caractérise cliniquement par une peau translucide et une hyperextensibilité articulaire. Son pronostic est grave à cause des complications vasculaires. Les manifestations neurologiques sont dominées par les anévrismes, les dissections intracrâniennes et les fistules carotido-caverneuses. Le traitement est essentiellement endovasculaire.

Conclusion

La fistule carotido-caverneuse secondaire à un syndrome d'Ehlers Danlos est une entité rare. Le diagnostic de ce syndrome repose sur des critères cliniques, familiaux et génétiques.


Mots Clés

Exophtalmie
Fistule carotido-caverneuse
Syndrôme d'ehlers dalnos
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